A na-eji ọrịa a na-adịghị efe efe mara site na nguzobe protein nke na-agbanwe ọrụ nkịtị nke akụkụ ahụ. Ọ na-enwekarị ọganihu ruo n'ụdị siri ike ma nwee ike imetụta akụkụ ahụ niile. Anyị amaghị kpọmkwem ọnụ ọgụgụ ndị ọrịa a na-adịghị ahụkebe metụtara na France, ma e mere atụmatụ na ọ na-emetụta 1 n'ime mmadụ 100. (000) Kwa afọ na France, a na-achọpụta ihe dị ka otu ọhụrụ ọrịa AL amyloidosis. ụdị ọrịa ahụ dị obere.

Amyloidosis nkwụnye ego nwere ike ịpụta n'ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ anụ ahụ na akụkụ ọ bụla dị n'ime ahụ. Amyloidosis na-enwekarị ọganihu ruo n'ụdị siri ike site n'iji nwayọọ nwayọọ na-ebibi akụkụ ahụ metụtara: akụrụ, obi, tract digestive na imeju bụ akụkụ ahụ na-emetụtakarị. Mana amyloidosis nwekwara ike imetụta ọkpụkpụ, nkwonkwo, akpụkpọ ahụ, anya, ire ...

Ya mere, nso nso nke mgbaàmà dị nnọọ obosara: ahụ erughị ala na mkpụmkpụ nke ume mgbe obi na-etinye aka, edema nke ụkwụ n'ihe gbasara akụrụ, ịdaba na muscle ụda mgbe mpụta akwara na-emetụta, afọ ọsịsa / afọ ntachi na mgbochi n'ihe banyere nke. akụrụ. tract digestive, wdg. Mgbaàmà dị egwu dị ka mkpụmkpụ ume, afọ ọsịsa na ọbara ọgbụgba kwesịrị ịmụrụ anya wee bute nyocha maka amyloidosis.

Amyloidosis na-akpata site n'ịgbanwe usoro ihe omimi nke protein, na-eme ka ọ ghara ịsacha ya n'ahụ. Mgbe ahụ protein ahụ na-emepụta ihe nkwụnye ego: ihe amyloid. Ọ ka mma ikwu maka amyloidosis karịa nke amyloidosis, n'ihi na ọ bụ ezie na ọrịa a nwere otu ihe kpatara ya, okwu ya dị iche iche. N'ezie, gburugburu protein iri abụọ na-ahụ maka ọtụtụ ụdị dị iche iche. Otú ọ dị, ụdị atọ nke amyloidosis bụ nke kachasị: AL (immunoglobulinic), AA (mbufụt) na ATTR (transthyretin).

• AL amyloidosis na-esite na mmụba nke ụfọdụ mkpụrụ ndụ ọbara ọcha (sel plasma). Ha na-emepụta ọgwụ mgbochi ọrịa (immunoglobulin) nke ga-agbakọta ma mepụta nkwụnye ego.
• AA amyloidosis na-eme mgbe mbufụt na-adịghị ala ala na-akpata mmepụta dị elu nke protein SAA nke ga-eme ka amyloidosis dị na anụ ahụ.
• Protein transthyretin na-etinye aka na ATTR amyloidosis. Ụdị ọrịa a bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nne ma ọ bụ nna ọ metụtara nwere ihe ize ndụ 50% nke inyefe nwa ha mgbanwe ahụ.

Amyloidosis anaghị efe efe. Ihe ndekọ ọrịa na-efe efe na-egosi n'ụzọ doro anya na ihe ize ndụ na-abawanye na afọ (a na-achọpụta amyloidosis n'ihe dị ka afọ 60-70). Ndị nwere ọrịa na-efe efe ma ọ bụ mkpasu iwe, yana ndị megoro dialysis ogologo oge, na-adị mfe karị. Dị ka ụdị ụfọdụ nke amyloidosis, dị ka ATTR amyloidosis, jikọtara ya na mmụgharị mkpụrụ ndụ ihe nketa, ezinụlọ nke otu onye ma ọ bụ karịa emetụtara aghaghị ịbụ isiokwu nke nlekọta pụrụ iche.

Ka ọ dị ugbu a, ọ nweghị ụzọ mgbochi iji lụso amyloidosis ọgụ. Ọgwụgwọ niile na-agụnye ibelata mmepụta nke protein na-egbu egbu nke a na-echekwa ma chịkọta n'ime anụ ahụ, mana ha dịgasị iche dịka ụdị amyloidosis:

• site na chemotherapy n'ihe banyere AL amyloidosis. Ọgwụ ndị e ji agwọ ya na-egosi” nke ezigbo arụmọrụ », Na-akwado National Society of Internal Medicine (SNFMI), ebe ọ na-akọwapụta na mwakpo obi obi ka dị njọ.
• iji ọgwụ mgbochi mkpali dị ike na-alụ ọgụ maka mbufụt nke kpatara AA amyloidosis.
• Maka ATTR amyloidosis, ntụgharị nwere ike ịdị mkpa iji protein na-egbu egbu dochie imeju.

Otu French Association megide Amyloidosis na-ebipụta ọtụtụ ozi gbasara ọrịa a na ọgwụgwọ ya, nke ezubere maka ndị ọrịa na ndị ikwu ha.