Thalassemias bụ usoro ọrịa ọbara eketara eketa na-emetụta mmepụta nke hemoglobin (protein na-ahụ maka ibu oxygen). Ha na-adịgasị iche n'ịdị njọ: ụfọdụ anaghị eme ihe mgbaàmà ebe ndị ọzọ na-eyi ndụ egwu. A na-atụle ntụgharị ụmị ọkpụkpụ n'ọnọdụ ndị kachasị njọ.

Nkọwa nke thalassemia

Ihe e ji mara Thalassemia bụ nrụrụ na mmepụta nke haemoglobin. Dị ka ihe ncheta, hemoglobin bụ nnukwu protein dị na mkpụrụ ndụ ọbara uhie (mkpụrụ ndụ ọbara uhie) nke ọrụ ya bụ ịhụ na ebufe dixoygene site na usoro iku ume gaa n'akụkụ ahụ.

A na-ekwu na thalassemia bụ ọrịa nke ọbara. Ọrụ mbugharị nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-emebi emebi, nke nwere ike ibute nsonaazụ dị njọ na ahụ. N'oge a, ọ dị mkpa ịmara na e nwere ọtụtụ ụdị thalassemia na-enweghị otu njirimara ma ọ bụ otu ogo ogo. Ụfọdụ enweghị mgbaàmà ebe ndị ọzọ na-eyi ndụ egwu.

Ihe na -akpata thalassemia

Thalassemias bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ha bụ n'ihi ngbanwe nke otu mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ karịa na-etinye aka na njikọ nke hemoglobin, yana karịa n'ụzọ ziri ezi na mgbanwe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-etinye aka na mmepụta nke agbụ protein hemoglobin. Enwere anọ n'ime ndị a: agbụ alfa abụọ na eriri beta abụọ.

Nke ọ bụla n'ime ụdọ ndị a nwere ike imetụta na thalassemia. Anyị nwekwara ike ịmata ọdịiche:

• alfa-thalassemias nke e ji ngbanwe nke yinye alfa;
• beta-thalassemias ji ngbanwe nke yinye beta.

Ogo nke alfa thalassemias na beta thalassemias dabere na ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere. Ka ọ dị mkpa ka ọ dị, ka ogo nke ịdị njọ dị ukwuu.

Nchọpụta nke thalassemia

A na-eme nchọpụta nke thalassemia site na nyocha ọbara. Ọnụ ọgụgụ ọbara zuru oke na-eme ka o kwe omume inyocha ọdịdị na ọnụ ọgụgụ nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie, wee mara mkpokọta hemoglobin. Nyocha biochemical nke hemoglobin na-eme ka o kwe omume ịmata ọdịiche alfa-thalassemias na beta-thalassemias. N'ikpeazụ, nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa na-eme ka o kwe omume inyocha ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere wee si otú a kọwaa ịdị njọ nke thalassemia.

Ndị ọ gbasara

Thalassemias bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa ketara, ya bụ, ndị nne na nna na-ebunye ụmụ ha. Ha na-erutekarị ndị mmadụ sitere na oke osimiri Mediterenian, Middle East, Asia na Sub-Saharan Africa.

Na France, a na-eme atụmatụ njupụta nke alfa-thalassemia na 1 n'ime mmadụ 350. A na-eme atụmatụ na omume beta-thalassemia bụ ọmụmụ 000 kwa otu afọ n'ụwa niile.

Ihe mgbaàmà nke thalassemia na-adịgasị iche iche site n'ọnọdụ ruo n'ọnọdụ, ma dabere na ogo mgbanwe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-etinye aka na mmepụta nke agbụ protein hemoglobin. Thalassemias nwere ike bụrụ nke enweghị akara n'ụdị ha dị obere ma na-eyi ndụ egwu n'ụdị ha siri ike karị.

Mgbaàmà ndị a kpọtụrụ aha n'okpuru na-emetụta naanị n'etiti ruo ụdị isi nke thalassemia. Ihe ndị a bụ naanị isi mgbaàmà. Enwere ike ịhụ akara ngosi akọwapụtara nke ọma mgbe ụfọdụ dabere n'ụdị thalassemia.

anaemia

Ihe ịrịba ama nke thalassemia bụ anaemia. Nke a bụ enweghị hemoglobin nke nwere ike ibute ọdịdị dị iche iche mgbaàmà:

• ike ọgwụgwụ;
• mkpụmkpụ ume;
• ihu ala;
• erughị ala;
• mkpọchi.

Ike mgbaàmà ndị a na-adịgasị iche dabere n'ịdị njọ nke thalassemia.

Jaundice

Ndị nwere thalassemia nwere ike ịnwe jaundice (jaundice) nke a na-ahụ anya na akpụkpọ ahụ ma ọ bụ ọcha nke anya. 

gallstones

A pụkwara ịhụ nhazi nkume n'ime eriri afọ. Mgbakọ dị ka "obere okwute".

Splenomegaly

Splenomegaly bụ mmụba nke splin. Otu n'ime ọrụ akụkụ a bụ nzacha ọbara na nzacha ihe ndị na-emerụ ahụ gụnyere mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-adịghị mma. Na thalassemia, splin na-agbakọta nke ọma ma jiri nwayọọ nwayọọ na-abawanye nha. Enwere ike inwe mmetụta mgbu.

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ dị ụkọ

Ọ na-adịkarị obere, ụdị thalassemia siri ike nwere ike bute ihe na-adịghị mma ndị ọzọ. Dịka ọmụmaatụ, enwere ike ịhụ ya:

• hepatomegaly, ya bụ, mmụba nke imeju imeju;
• ọkpụkpụ ọkpụkpụ;
• oge mmepe nwata;
• ọnya.

Nlekọta nke thalassemia dị mkpa iji belata ọnọdụ nke nsogbu ndị a.

Nlekọta nke thalassemia dabere n'ọtụtụ paramita gụnyere ụdị thalassemia, ogo ya na ọnọdụ onye ọ metụtara. Ụdị kacha nta anaghị achọ ọgwụgwọ ebe ụdị siri ike chọrọ nlekọta ahụike mgbe niile.

Ọgwụgwọ ndị a kpọtụrụ aha n'okpuru na-emetụta naanị etiti ruo ụdị thalassemia

Mmezi nke anaemia

Mgbe enweghị hemoglobin dị ukwuu, mmịnye ọbara mgbe niile dị mkpa. Ha na-agụnye ịgbanye onye ahụ metụtara ọbara ma ọ bụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie nke ewepụtara n'aka onye nyere onyinye iji nọgide na-enwe ọ̀tụ̀tụ̀ sel ọbara uhie dị n'ime ọbara.

Ihe mgbakwunye vitamin B9

Enwere ike ịkwado ịmalite mgbakwunye vitamin B9 kwa ụbọchị n'ihi na mkpa vitamin a na-abawanye n'ihe gbasara thalassemia. Vitamin B9 na-etinye aka na mmepụta nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie.

Splenectomy

A splenectomy bụ ịwa ahụ nke splin. Enwere ike ịtụle ọrụ a mgbe anaemia dị ezigbo mkpa.

Ọgwụgwọ ibufe ígwè

Ndị nwere thalassemia nwere nnukwu ígwè n'ahụ ha. Mkpokọta a nwere ike ibute nsogbu dị iche iche. Nke a bụ ya mere a na-enye ndị na-emepụta ígwè chelators iji wepụ oke ígwè.

Ọkpụkpụ ọkpụkpụ

Ntugharị ụmị ọkpụkpụ bụ naanị ọgwụgwọ nwere ike ịgwọ thalassemia kpamkpam. Nke a bụ ọgwụgwọ dị arọ nke a na-enye naanị n'ụdị ọrịa kachasị njọ.

Thalassemia bụ ọrịa sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Enweghị ihe mgbochi.

N'aka nke ọzọ, nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa na-eme ka o kwe omume ịchọpụta ndị na-ebu ahụ ike (ndị nwere otu mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ karịa gbanwere ma ndị na-adịghị arịa ọrịa). Ekwesịrị ịkọrọ di na nwunye nke ndị na-ebu ahụ ike maka ihe ize ndụ nke ịmụ nwa nwere thalassemia. N'ọnọdụ ụfọdụ, onye na-ahụ maka mkpụrụ ndụ nwere ike nyochaa ihe ize ndụ a. Enwere ike ịtụle nyocha nke nwa afọ n'okpuru ọnọdụ ụfọdụ. Ekwesịrị ka gị na dọkịta gị kparịta ya.