Sickle cell anaemia ka a na-akpọkwa sickle cell anaemia, sickle cell anaemia, sickle cell anaemia, hemoglobin S ma ọ bụ, na bekee. ọrịa sickle cell. Ụdị ọrịa anaemia na-adịghị ala ala na nke ketara eketa bụ ihe e ji mara, tinyere ihe ndị ọzọ, site na mwakpo na-egbu mgbu. N'ihe gbasara ebe niile, ọ na-emetụta ndị nwere agba ojii: mgbasa ya bụ 0% ruo 40% na Africa yana 10% n'etiti ndị America America. Ugbu a na United States, 1 n'ime 500 amụrụ ọhụrụ n'Africa nwere ọrịa sickle cell; ihe a na-ahụkarị bụ 1 n'ime 1 ruo 100 maka ụmụaka Hispanic. Ndị bi na West Indies na South America nọkwa n'ihe egwu dị ukwuu.

Ọrịa a bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa: ọ na-ejikọta ya na ọnụnọ nke mkpụrụ ndụ hemoglobin na-adịghị mma nke na-emepụta protein hemoglobin na-adịghị arụ ọrụ, nke a na-akpọ hemoglobin S. Nke a na-agbagọ mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-eme ka ha dị ka nkeji iri na ise. scythe (ya mere aha ya nwere ọdịdị sickle), na mgbakwunye na ime ka ha nwụọ ngwa ngwa. A na-akpọkwa mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a mebiri emebi. Nrụrụ a na-eme ka mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-esighi ike. Ndị a na-ebibi onwe ha ngwa ngwa. Tụkwasị na nke ahụ, ọdịdị ha na-adịghị ahụkebe na-eme ka ụzọ ha si esi n'obere arịa ọbara sie ike karị. Mgbe ụfọdụ, ha na-egbochi ọbara na-erute akụkụ ahụ ụfọdụ ma na-akpata ihe mberede na-ekesa ọbara.

Nbibi ngwa ngwa nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-emecha na-aga n'ihu na anaemia hemolytic - ya bụ, anaemia kpatara mbibi ngwa ngwa nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Tụkwasị na nke ahụ, ọdịdị na-adịghị mma nke ndị a nwere ike ịmepụta ihe mgbochi na capillaries ma mee ka nsogbu dị iche iche metụtara mgbasa ọbara na-adịghị mma. Ọ dabara nke ọma, ndị ọrịa sickle cell - ndị nwere ọrịa a - nwere ike igbochi nsogbu na ọdịdọ ruo n'ókè ụfọdụ. Ha na-adịkwa ndụ karịa ka ọ dị na mbụ (N'ezie ọrịa ahụ).

Eme

A kọwara ọnụnọ nke hemoglobin S site na ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa jikọtara ya na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ahụ maka imepụta hemoglobin. Ọtụtụ puku afọ gara aga, n'oge ịba gburu ọtụtụ mmadụ, ndị nwere nkwarụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ohere ka mma ịlanarị n'ihi na hemoglobin S na-egbochi nje ịba ịba n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Dị ka ihe nketa a bụ uru maka ịdị ndụ nke ụdị, ya mere a na-edobe ya. N'oge a, ọ bụrụla ihe nkwarụ ugbu a na a na-agwọ ọrịa ịba nke ọma.

Ka nwatakịrị nwee anaemia sickle cell, ọ ga-abụrịrị na nne na nna bufere ha mkpụrụ ndụ hemoglobin S. Ọ bụrụ na naanị otu nne ma ọ bụ nna enyefeere ha mkpụrụ ndụ ihe nketa, nwatakịrị ahụ ga-ebukwa mkpụrụ ndụ ihe nketa ezighi ezi. , ma ọ gaghị arịa ọrịa a. N'aka nke ọzọ, ọ nwere ike ibunye mkpụrụ ndụ ihe nketa n'aka nke ya.

Usoro nke ọrịa ahụ

Ọrịa ahụ na-apụta ihe dị ka ọnwa isii ma gosipụta onwe ya dị iche iche site n'otu onye ọrịa gaa na nke ọzọ. Ụfọdụ nwere nanị mgbaàmà dị nro ma na-enwe ihe na-erughị otu ọgụ kwa afọ, n'oge nke mgbaàmà na-akawanye njọ. N'oge gara aga, ọrịa a na-egbukarị ụmụaka na-erubeghị afọ ise. Ọ bụ ezie na ọnụ ọgụgụ ọnwụ ka dị elu n'ime ọgbọ a, ọgwụgwọ na-enye ndị ọrịa ohere ibi ndụ opekata mpe ruo n'oge.

Nsogbu

Ha dị ọtụtụ. N'ime ndị bụ isi, anyị na-ahụ ndị a:

• Ihe ọghọm nke ọrịa. Ọrịa nje bacteria bụ isi ihe na-ebute nsogbu na ụmụaka nwere sickle cell anaemia. Nke a mere a na-enyekarị ha ọgwụgwọ ọgwụ nje. Selụ sickle na-emebi splin, nke na-ekere òkè dị mkpa n'ịchịkwa ọrịa. Karịsịa, a ga-atụ egwu ọrịa pneumococcal, nke na-adịkarịkarị ma dị ize ndụ. Ndị ntorobịa na ndị toro eto kwesịkwara ichebe onwe ha pụọ ​​n'ọrịa.
• Oto na ntolite na-egbu oge, adịghị ike n'usoro iwu na ndị okenye. Ihe kpatara nke a bụ enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie.
• Ọgba aghara na-egbu mgbu. Ha na-apụtakarị n'ụkwụ, afọ, azụ ma ọ bụ n'obi, na mgbe ụfọdụ n'ọkpụkpụ. Ejikọtara ha na eziokwu ahụ bụ na mkpụrụ ndụ sickle na-egbochi eruba ọbara na capillaries. Dabere na ikpe ahụ, ha nwere ike ịdịru site na awa ole na ole ruo ọtụtụ izu.
• Ọgbaghara anya. Mgbe ọbara na-ekesa nke ọma n'ime obere arịa ndị gbara anya gburugburu, ọ na-emebi retina ma nwee ike ibute ìsì.
• Nkume gallstone. Nbibi ngwa ngwa nke mkpụrụ ndụ sickle na-ewepụta ihe metụtara jaundice, bilirubin. Otú ọ dị, ọ bụrụ na ọkwa bilirubin na-ebili nke ukwuu, nkume gallstone nwere ike ịmalite. Ọzọkwa, jaundice bụ otu n'ime mgbaàmà ndị metụtara ụdị anaemia a.
• Edema nke aka na ụkwụ ma ọ bụ ọrịa aka-ụkwụ. Ọzọkwa, nke a bụ ihe na-esi na mgbochi ọbara na-akpata site na mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-adịghị mma. Ọ na-abụkarị akara mbụ nke ọrịa na ụmụ ọhụrụ na n'ọtụtụ ọnọdụ na-ejikọta ya na ọkụ ọkụ na mgbu.
• Ọnya ụkwụ. Ebe ọ bụ na ọbara na-ekesa nke ọma na akpụkpọ ahụ, akpụkpọ ahụ enweghị ike ịnweta nri ndị dị mkpa. Otu na-esote nke ọzọ, mkpụrụ ndụ akpụkpọ ahụ na-anwụ ma ọnya meghere pụta.
• Priapisme. Ihe ndị a na-egbu mgbu ma na-adịte aka nke a kọwara site n'eziokwu ahụ bụ na ọbara na-agbakọta na amụ na-enweghị ike ịlọghachi azụ n'ihi mkpụrụ ndụ sickle. Mwube ndị a ogologo oge na-emecha mebie anụ ahụ nke amụ ma na-eduga na enweghị ike.
• Ọrịa obi (nnukwu ọrịa obi). Ihe ngosi ya bụ ndị a: ahụ ọkụ, ụkwara, atụmanya, mgbu n'ime obi, ike iku ume (dyspnea), enweghị oxygen (hypoxemia). Ọrịa a na-esite na ọrịa ngụgụ ma ọ bụ mkpụrụ ndụ sickle cell tọrọ n'ime ngụgụ. Ọ na-etinye ndụ onye ọrịa n'ihe egwu nke ukwuu na a ga-agwọrịrị ya ngwa ngwa.
• Organic ọnya. Enweghị oxygen na-adịte aka na-emebi irighiri akwara yana akụkụ ahụ dị ka akụrụ, imeju ma ọ bụ splin. Ụdị nsogbu a na-ebute ọnwụ mgbe ụfọdụ.
• Mgbu. Site na igbochi mgbasa nke ụbụrụ, mkpụrụ ndụ sickle nwere ike ịkpata ọrịa strok. Ihe dị ka pasent 10 nke ụmụaka nwere ọrịa a na-ata ahụhụ site na ya.