Progeria bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na -amata ịka nká nke nwata.

Progeria, nke a makwaara dị ka ọrịa Hutchinson-Gilford, bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị ahụkebe. Ihe e ji mara ya bụ ịka nká nke ahụ. Ụmụaka nwere ọrịa a na -egosi ihe mbido mbụ nke ịka nka.

Mgbe a na -amụ nwa, nwa ahụ anaghị eweta ihe ọjọọ ọ bụla. Ọ na -adị ka ọ “dị nkịtị” ruo mgbe ọ bụ nwa ọhụrụ. Nke nta nke nta, usoro ọmụmụ ya na ahụ ya na -eto n'ụzọ na -adịghị mma: ọ na -eto ngwa ngwa karịa ka ọ na -adị, ọ naghịkwa ebu ibu nke nwata ọgbọ ya. Na ihu, mmepe na -egbukwa oge. Ọ na -ewetara anya ndị ama ama (na ahụ efe, siri ike nke ukwuu), imi dị gịrịgịrị ma sie ike, egbugbere ọnụ dị gịrịgịrị, obere agba na ntị na -apụta. Progeria bụkwa ihe kpatara nnukwu ntutu isi (alopecia), akpụkpọ ahụ merela agadi, nkwarụ nkwonkwo, ma ọ bụ ọbụna mfu nke abụba abụba dị n'okpuru (abụba subcutaneous).

Mmetụta ọgụgụ isi na ọgụgụ isi nwata ahụ anaghị emetụtakarị. Ọ bụ nkwarụ na nsonaazụ na mmepe moto, na -ebute nhịahụ ịnọdụ ala, iguzo ma ọ bụ ọbụna ịga ije.

Ndị ọrịa nwere ọrịa Hutchinson-Gilford nwekwara warara ụfọdụ akwara, nke na-eduga na mmepe nke atherosclerosis (mkpọchi akwara). Agbanyeghị, arteriosclerosis bụ isi ihe na -ebute oke ihe egwu nke nkụchi obi, ma ọ bụ ọbụlagodi ihe ọghọm ọrịa ụbụrụ.

Njuputa nke ọrịa a (ọnụ ọgụgụ ndị mmadụ metụtara n'etiti ọnụ ọgụgụ ndị mmadụ) ruru nde nde anọ amụrụ ọhụrụ n'ụwa niile. Ya mere ọ bụ ọrịa na -adịghị ahụkebe.

Ebe ọ bụ na progeria bụ ọrịa na -ebute onwe ya nke ukwuu, ndị mmadụ kacha nọrọ n'ihe ize ndụ ibute ọrịa dị otu a bụ ndị nne na nna ha nwekwara progeria. Ihe ize ndụ nke mmụba mkpụrụ ndụ ihe nketa nwekwara ike. Progeria nwere ike imetụta onye ọ bụla, ọbụlagodi na ọrịa adịghị na gburugburu ezinụlọ.

Progeria bụ ọrịa na -adịghị ahụkebe na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Isi mmalite ọrịa a bụ n'ihi mmụba n'ime mkpụrụ ndụ LMNA. Ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na -ahụ maka imepụta protein: Lamine A. Ndị nke ikpeazụ a na -arụ ọrụ dị mkpa na ntọala nke oghere sel. Ọ bụ ihe dị mkpa na nhazi envelopu nuklia (akpụkpọ ahụ gbara okirikiri sel gburugburu).

Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na -eduga n'ọdịdị pụrụ iche nke Lamine A. Protein a na -adịghị ahụkebe sitere na mmalite nke enweghị ike nke oghere sel, yana ọnwụ mbido nke mkpụrụ ndụ nke anụ ahụ.

Ndị ọkà mmụta sayensị na -ajụ onwe ha ugbu a maka isiokwu a, ka ha nweta nkọwa ndị ọzọ gbasara ntinye protein a na mmepe ahụ mmadụ.

Mgbasa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọrịa Hutchinson-Gilford na-eme site na ihe nketa autosomal kachasị. Ma ọ bụ nnyefe nke naanị otu n'ime mbipụta abụọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa akọwapụtara (ma ọ bụ site na nne ma ọ bụ site na nna) zuru oke maka ọrịa ahụ ito n'ime nwa ahụ.

Ọzọkwa, mmụba na -enweghị usoro (esiteghị na nnyefe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa nne na nna) nke mkpụrụ ndụ LMNA nwekwara ike ibute ọrịa dị otu a.

Ihe mgbaàmà nke progeria n'ozuzu ya bụ:

• ịka nká nke ahụ (site na nwata);
• obere ibu ibu karịa nkịtị;
• obere nha nwa ahụ;
• nkwarụ ihu: imi dị gịrịgịrị, nke nwere nko, anya ndị ama ama, obere agba, ntị na -apụ apụ, wdg;
• igbu oge moto, na -ebute nsogbu na iguzo, ịnọdụ ala ma ọ bụ ọbụna ịga ije;
• ibelata akwara, nke bụ nnukwu ihe na -ebute arteriosclerosis.

Ebe progeria bụ ihe na -adịghị ahụkebe, mkpụrụ ndụ ihe nketa na ọrịa autosomal na -eketa, ọnụnọ nke ọrịa n'ime otu nne na nna abụọ bụ ihe kachasị mkpa.

Mgbaàmà ndị metụtara progeria na -aga n'ihu ma nwee ike ibute ọnwụ onye ọrịa.

Enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa a dị ugbu a. Naanị njikwa nke progeria bụ nke mgbaàmà.

A na -eme nyocha nke ọma, iji chọpụta ọgwụgwọ na -enye ohere ịgwọ ụdịrị ọrịa a.