Hemophilia bụ ọrịa hemorrhagic nke mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-egbochi ọbara ịgbakọta, na-ebute ọbara ọgbụgba na-adịte aka mgbe e merụrụ ahụ na mgbe ụfọdụ na-enweghị mmerụ ahụ. Ihe na-akpata ya bụ ngbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata enweghị ma ọ bụ enweghị protein na-egbochi mkpụkọ nke na-egbochi mkpụkọ ka ọ ghara ịmalite ike nke ọma iji kwụsị ọbara ọgbụgba ahụ.

A na-ewere Hemophilia dị ka ọrịa ụmụ nwoke ma na-emetụta 1 n'ime 5000 ọmụmụ ụmụ nwoke. Otú ọ dị, ụmụ agbọghọ nwere ike iburu mkpụrụ ndụ ihe nketa ma mepụta obere ụdị ọrịa ahụ. N'ime ọnụ ọgụgụ ndị mmadụ, 1 n'ime mmadụ 12 nwere hemophilia. (000) Enwere ụdị ọrịa abụọ kachasị elu: hemophilia A na B. Ọganihu hemophilia A dị elu karịa nke hemophilia B (1/1 ụmụ nwoke megide 6/000). (1).

Hemophilia ka bụ ọrịa na-agwụ ike ma na-egbu egbu n'iri afọ ole na ole gara aga site na nwata na oge uto. Taa, ọgwụgwọ dị irè ma na-egbochi ya na-eme ka o kwe omume ịkwụsị ọbara ọgbụgba yana kpachie mmerụ ahụ na nkwarụ n'ime ndị nwere hemophilia.

nwa. Ọbara ọgbụgba na-adịte aka na-esochi mmerụ ahụ ma ọ bụ ọbụna obere mmerụ ahụ. Ha nwere ike ịbụ nke mberede (ya mere tinye aka na enweghị trauma) n'ụdị ọrịa siri ike. Ọbara nwere ike ịdị n'ime ma ọ bụ n'èzí. Rịba ama na ọbara ọgbụgba n'ime onye nwere hemophilia adịghị ike karịa, mana na ogologo oge ya dị ogologo. Ọbara na mọzụlụ (ọnya) na nkwonkwo (hemarthrosis), tumadi na nkwonkwo ụkwụ, ikpere na úkwù, ka oge na-aga nwere ike ịkpata isi ike na nkwarụ, nke nwere ike ibute mkpọnwụ.

Ọrịa a na-akawanye njọ ma ọ bụrụ na ọnụọgụ coagulation n'ọbara dị ntakịrị (1):

• Ụdị siri ike: ọbara ọgbụgba na mberede na-emekarị (50% nke ikpe);
• Ụdị na-agafeghị oke: ọbara ọgbụgba na-adịkarị ogologo na-esote obere mmerụ ahụ na ọbara ọgbụgba na-adịghị ahụkebe (10 ruo 20% nke ikpe);
• Ụdị dị nta: ọbara ọgbụgba na-adịkarị ogologo mana enweghị ọbara ọgbụgba ozugbo (30 ruo 40% nke ikpe).

Ọbara ahụ nwere protein, nke a na-akpọ clotting factor, bụ́ ndị na-ekwe ka mkpụkọ ọbara guzobe wee kwụsị ọbara ọgbụgba. Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-egbochi mmepụta nke protein ndị a. Ọ bụrụ na mgbaàmà ndị metụtara hemophilia A na B yiri nnọọ, ụdị abụọ a nke ọrịa ahụ ka o sina dị iche iche mkpụrụ ndụ ihe nketa si malite: hemophilia A na-akpata site mutations na F8 gene (Xq28) na-edobe coagulation factor VIII na l hemophilia B site na ngbanwe. na mkpụrụ ndụ ihe nketa F9 (Xq27) na-edobe isi ihe coagulation IX.

Ihe kpatara hemophilia bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na X chromosome. Ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa mara dị ka "ihe nketa nke jikọrọ X". Nke a pụtara na onye na-arịa ọrịa ga-ebufe mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere naanị nye ụmụ ya nwanyị, ndị nwere ike ibufe ya, na ihe ize ndụ 50%, nye ụmụ ha nwanyị na ụmụ nwoke. N'ihi ya, ọrịa ahụ fọrọ nke nta ka ọ bụrụ nanị ụmụ nwoke, ma ndị inyom bụ ndị na-ebu. Ihe dị ka pasent 70 nke hemophilia nwere akụkọ ihe mere eme ezinụlọ. (1) (3)

Ọgwụgwọ ugbu a na-eme ka o kwe omume igbochi na igbochi ọbara ọgbụgba. Ha na-agụnye n'ime intravenously inye ihe antihemophilic ihe: ihe VIII maka hemophiliacs A na ihe IX maka hemophiliacs B. A na-emepụta ọgwụ antihemophilic ndị a site na ngwaahịa ndị sitere na ọbara (nke sitere na plasma), ma ọ bụ mepụtara site na injinia. mkpụrụ ndụ ihe nketa (recombinants). A na-enye ha site na injections oge na usoro iji gbochie ọbara ọgbụgba, ma ọ bụ na-eso ihe omume ọbara ọgbụgba. Usoro ọgwụgwọ physiotherapy na-enye ndị nwere hemophilia aka ịnọgide na-enwe mgbanwe nke uru ahụ na mmegharị nke nkwonkwo ndị nwere ọbara ọgbụgba ugboro ugboro.