Ọrịa Creutzfeldt-Jakob bụ otu n'ime ọrịa prion. Ndị a bụ ọrịa ndị a na-adịghị ahụkebe nke sistemu ụjọ etiti na-emebi emebi nke a na-akpọkwa subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Ihe na-akpata ha bụ nchikota n'ụbụrụ nke protein nkịtị mana nke na-adịghị mma, protein prion (1). N'ụzọ dị mwute, ọrịa Creutzfeldt-Jakob na-eji usoro ngwa ngwa na-egbu egbu yana enweghị ọgwụgwọ. Enwere ikpe 100 ruo 150 kwa afọ na France (2).

Ọrịa a na-amalitekarị site na nsogbu ndị na-abụghị nke a kapịrị ọnụ dị ka ehighị ụra nke ọma ma ọ bụ nchekasị. Nke nta nke nta, ebe nchekwa, nghazi na nsogbu asụsụ na-amalite. Mgbe ahụ, a na-egosipụta ya site na ọrịa uche yana cerebellar ataxia (nkwụsịghị mgbe ọ na-eguzo na-enweghị isi na mgbe ị na-eje ije bụ nke na-esonyere ihe mgbagwoju anya yiri nke ịṅụbiga mmanya ókè). A na-enwekwa ọnya a na-ahụkarị na sistemu ụjọ nke etiti (ahịhịa florid, amyloid deposits nke PrPres gbara ya gburugburu).

A na-emetụta nwoke na nwanyị abụọ ahụ, n'agbanyeghị na ọ na-adịkarị elu na ndị na-eto eto.

N'ụzọ dị mwute, ọ nweghị ule nyocha a pụrụ ịdabere na ya. Otu electroencephalogram (EEG) nwere ike ịchọpụta ọgbaghara na-arụ ọrụ ụbụrụ kpọmkwem. MRI na-ekpughe ihe na-adịghị mma na mpaghara ụfọdụ nke ụbụrụ (basal ganglia, cortex) nke enwere nchọpụta dị iche iche.

Ọ bụrụ na ndị a niile na-adakarị na paraclinical ọcha nwere ike ime ka o kwe omume na-eme ka a nchoputa nke Creutzfeldt-Jakob ọrịa, ọ bụ naanị a puru omume nchoputa: n'ezie, naanị nnyocha nke ụbụrụ anụ ahụ, rụrụ ọtụtụ mgbe mgbe ọnwụ na-enye ohere iji gosi na ndị na-ahụ maka ụbụrụ. nchoputa.

Ọrịa Creutzfeld-Jakob bụ naanị ọrịa mmadụ nwere ike ibute mkpụrụ ndụ ihe nketa (n'ihi ngbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-edobe protein prion, ngbanwe E200K bụ nke a na-ahụkarị), ihe na-efe efe (nke abụọ na-efe efe) ma ọ bụ nke oge ụfọdụ (nke ihe omume na-enweghị usoro, na-enweghị mutation ma ọ bụ ikpughe na exogenous prion hụrụ).

Otú ọ dị, ụdị sporadic bụ nke a na-ahụkarị: ọ na-akpata 85% nke spongiform encephalopathies subacute transmissible (TSEs) nke a na-achọpụta kwa afọ. N'okwu a, ọrịa ahụ na-apụtakarị mgbe afọ 60 gachara ma na-aga n'ihu n'ime ihe dịka ọnwa isii. Mgbe ọrịa ahụ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ma ọ bụ na-efe efe, ihe mgbaàmà na-amalite ma na-aga n'ihu nke nta nke nta. N'ụdị ọrịa na-efe efe, oge incubation nwere ike ịdị ogologo ma gafere afọ 6.

Protein prion (PrPc) bụ protein physiological nke a na-ahụ n'ụzọ echekwara nke ọma n'ọtụtụ ụdị. N'ime akwara ụbụrụ, protein prion nwere ike ịghọ ihe na-akpata ọrịa site n'ịgbanwe mgbanwe ya n'ụzọ atọ: ọ na-apịaji n'onwe ya nke ọma, nke na-eme ka ọ bụrụ hydrophobic, na-adịghị ike ma na-eguzogide mmebi. A na-akpọkwa ya "scrapie" prion protein (PrPsc). PrPsc na-agbakọta ibe ha wee mepụta nkwụnye ego na-amụba n'ime na n'èzí ụbụrụ ụbụrụ, na-akpaghasị ọrụ ha na usoro ndụ ha.

N'ụdị a na-adịghị ahụkebe, protein prion nwekwara ike ibunye anomaly conformational ya: na kọntaktị na PrPsc, protein prion nkịtị n'aka nke ya na-anakwere ihe na-adịghị mma. Nke a bụ mmetụta domino.

Ihe ize ndụ nke nnyefe n'etiti ndị mmadụ n'otu n'otu

Mbufe n'otu n'otu nke ọrịa prion ga-ekwe omume site na ntụgharị anụ ahụ ma ọ bụ na-esochi nchịkwa nke homonụ na-eto eto. Anụ ahụ kachasị dị ize ndụ na-abịa site na sistemụ ụjọ etiti na anya. Ruo n'ókè dị nta, mmiri mmiri cerebrospinal, ọbara na akụkụ ụfọdụ (akụrụ, ngụgụ, wdg) nwekwara ike ibunye prion na-adịghị mma.

Ihe ize ndụ nke nri

 A na-enyo enyo mbufe prion site na ehi nye mmadụ site na iri nri emetọghị na 1996, n'oge ọgba aghara "ara ara" dị egwu. Ruo ọtụtụ afọ ugbu a, ọrịa na-efe efe nke anụ ahụ spongiform encephalopathy (BSE) agbasala ìgwè ehi na United Kingdom3. Mgbasa nke ọrịa prion a, nke na-emetụta ọtụtụ iri puku anụmanụ kwa afọ, bụ ihe ịrụ ụka adịghị ya na ọ bụ n'ihi nri anụmanụ, nke sitere na ozu na-adịghị mma. Otú ọ dị, a ka na-arụrịta ụka banyere mmalite ya.

Taa, ọ dịghị ọgwụgwọ kpọmkwem maka ọrịa prion. Naanị ọgwụ nwere ike ịdepụta bụ ndị nwere ike belata ma ọ bụ kpachie mgbaàmà dị iche iche nke ọrịa ahụ. A na-enye ndị ọrịa na ezinụlọ ha nkwado ahụike, mmekọrịta ọha na eze na nke mmụọ site na Ngalaba Nkwado Mba CJD. Ịchọ ọgwụ na-achọ igbochi ntughari nke PrPc, na-akwalite mkpochapụ nke ụdị protein ndị na-adịghị mma na igbochi mgbasa ya bụ olileanya. Nduzi na-adọrọ mmasị lekwasịrị anya PDK1, otu n'ime ndị mgbasa ozi ekwentị na-etinye aka n'oge ọrịa. Mgbochi ya ga-eme ka o kwe omume ma igbochi ihe ngbanwe site n'ịkwalite nbibi nke PrPc, na ibelata nsonaazụ nke mmegharị ya na nlanarị nke neurons.