Pemphigoïde buleuse

Kedu ihe ọ bụ ?

Bullous pemphigoid bụ ọrịa akpụkpọ (dermatosis).

A na-akọwa nke ikpeazụ site na mmepe nke nnukwu egosipụta na plaques erythematous (ihe na-acha uhie uhie na akpụkpọ ahụ). Ọdịdị nke afụ ndị a na-eduga na ọnya ma na-abụkarị ihe kpatara itching. (1)

Ọ bụ ọrịa autoimmune, ihe si na nkwụsị nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na onye ahụ metụtara. Usoro nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ gụnyere mmepụta nke ọgwụ mgbochi ụfọdụ megide ahụ nke ya.

Usoro ọgwụgwọ a dị ụkọ mana ọ nwere ike ịpụta dị njọ. Ọ na-achọ ọgwụgwọ ogologo oge. (1)

Ọ bụ ezie na ọ bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe, ọ bụkwa ihe a na-ahụkarị nke autoimmune bullous dermatosis. (2)

Ọganihu ya bụ 1/40 (ọnụọgụ ikpe maka onye ọ bụla) ma na-emetụta ndị agadi (na nkezi ihe dị ka afọ 000, yana obere ihe ize ndụ maka ụmụ nwanyị).

Ụdị nwa ọhụrụ dịkwa ma na-emetụta nwa ahụ n'ime afọ mbụ nke ndụ ya. (3)

mgbaàmà

Bullous pemphigoid bụ dermatosis sitere na mmalite nke autoimmune. Ya mere isiokwu a na-arịa ọrịa a na-emepụta ọgwụ mgbochi megide akụkụ ahụ nke ya (autoantibodies). Ndị a na-awakpo ụdị protein abụọ: AgPB230 na AgPB180 dị n'etiti akpụkpọ ahụ abụọ mbụ (n'etiti dermis na epidermis). Site n'ime ka a detachment n'etiti ndị a abụọ akụkụ nke anụ ahụ, ndị a auto-antibodies na-eduga na guzobe nke egosipụta àgwà nke ọrịa. (1)

Ihe mgbaàmà a na-ahụkarị nke pemphigoid bullous bụ mpụta nke nnukwu afụ (n'etiti 3 na 4 mm) na nke agba ọkụ. Afụ ndị a na-abụkarị ebe akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara (erythematous), mana nwekwara ike ịpụta na akpụkpọ ahụ dị mma.

A na-ahụkarị ọnya epidermal n'ime ogwe na akụkụ aka. A na-echekwa ihu ọtụtụ mgbe. (1)

Ọkpụkpọ akpụkpọ ahụ (itching), mgbe ụfọdụ n'isi mgbe afụ pụtara, dịkwa mkpa maka ọrịa a.


Egosiputala ụdị ọrịa dị iche iche: (1)

- ụdị a na-ahụkarị, ihe mgbaàmà ya bụ ọdịdị nke nnukwu egosipụta na itching. Ụdị a bụ nke a na-ahụkarị.

- ụdị vesicular, nke a na-akọwapụta site na ọdịdị nke obere ọnya na aka na itching siri ike. Ụdị a adịchaghị adịkarị.

– ụdị urticarial: dị ka aha ya na-egosi, na-ebute hives patches na-akpatakwa itching siri ike.

- ụdị dị ka prurigo, itching nke na-agbasawanye mana ọ siri ike. Ụdị ọrịa a nwekwara ike ime ka ehighị ụra nke ọma na isiokwu ahụ metụtara. Na mgbakwunye, ọ bụghị afụ ka a na-amata n'ụdị prurigo kama crusts.


Ụfọdụ ndị ọrịa nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà ọ bụla. Ndị ọzọ na-etolite ntakịrị ọbara ọbara, itching, ma ọ bụ mgbakasị ahụ. N'ikpeazụ, ihe ndị a na-ahụkarị na-etolite na-acha ọbara ọbara na itching siri ike.

Ọnya ahụ nwere ike ịgbawa wee mepụta ọnya ma ọ bụ ọnya mepere emepe. (4)

Mmalite nke ọrịa

Bullous pemphigoid bụ ọrịa dermatosis nke autoimmune.

Mmalite nke ọrịa a na-ebute mmepụta nke mgbochi (protein nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ) site na ahụ megide mkpụrụ ndụ nke ya. Mmepụta a nke autoantibodies na-eduga na mbibi nke anụ ahụ na / ma ọ bụ akụkụ ahụ yana mmeghachi omume mkpali.

Ezigbo nkọwa maka ihe omume a amabeghị. Ka o sina dị, ụfọdụ ihe ga-enwe njikọ kpọmkwem ma ọ bụ na-apụtaghị ìhè na mmepe nke autoantibodies. Ndị a bụ gburugburu ebe obibi, hormonal, ọgwụ ma ọ bụ ọbụna mkpụrụ ndụ ihe nketa. (1)

A na-eduzi autoantibodies ndị a sitere na isiokwu emetụtara megide protein abụọ: BPAG1 (ma ọ bụ AgPB230) na BPAG2 (ma ọ bụ AgPB180). Ndị na-edozi ahụ nwere ọrụ nhazi na njikọ dị n'etiti dermis (obere oyi akwa) na epidermis (okpukpu elu). A na-awakpo macromolecules ndị a site na autoantibodies, akpụkpọ ahụ na-agbapụ ma mee ka afụ pụta. (2)


Na mgbakwunye, ọ nweghị ihe na-efe efe a ga-ejikọta ya na pathology a. (1)

Na mgbakwunye, mgbaàmà n'ozuzu na-apụta n'otu oge na na-atụghị anya ya.

Otú ọ dị, ọ bụghị pemphigoid bullous: (3)

- ọrịa;

- ihe nfụkasị ahụ;

– ọnọdụ metụtara ndụ ma ọ bụ nri.

Ihe ize ndụ

Bullous pemphigoid bụ ọrịa autoimmune, n'echiche ahụ, ọ bụghị ọrịa ketara eketa.

Ka o sina dị, ọnụnọ nke ụfọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ga-abụ ihe ize ndụ nke ịmalite ọrịa ahụ na ndị na-ebu mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a. Ma ọ bụ na e nwere ụfọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ihe ize ndụ a nke predisposition dị, Otú ọ dị, dị ala. (1)

Ebe ọ bụ na nkezi afọ nke mmepe ọrịa dị ihe dị ka afọ 70, afọ mmadụ nwere ike bụrụ ihe ọzọ dị ize ndụ maka ịmepụta pemphigoid bullous.

Na mgbakwunye, anyị agaghị eleghara eziokwu ahụ anya na a na-akọwakwa pathology a site na ụdị nwa ọhụrụ. (3)

Tụkwasị na nke ahụ, a na-ahụ ntakịrị ọrịa ahụ na ụmụ nwanyị. Ya mere mmekọahụ nke nwanyị na-eme ka ọ bụrụ ihe ize ndụ metụtara ya. (3)

Mgbochi na ọgwụgwọ

Ihe nchọpụta dị iche iche nke ọrịa ahụ bụ nke a na-ahụ anya: ọdịdị nke egosipụta doro anya na akpụkpọ ahụ.

Enwere ike ịkwado nchoputa a site na biopsy akpụkpọ ahụ (na-ewere nlele site na akpụkpọ ahụ mebiri emebi maka nyocha).

Enwere ike iji immunofluorescence mee ihe na ngosipụta nke ọgwụ mgbochi na-eso nyocha ọbara. (3)

Ọgwụgwọ ndị e depụtara n'ihe gbasara ọnụnọ bullous pemphigoid bu n'obi igbochi mmepe nke afụ na iji gwọọ afụ ndị dịlarị na akpụkpọ ahụ. (3)

Ọgwụgwọ kachasị ejikọta ya na ọrịa ahụ bụ usoro ọgwụgwọ corticosteroid.

Otú ọ dị, maka ụdị mpaghara nke bullous pemphigoid, ọgwụgwọ corticosteroid topal (na-eme naanị ebe a na-etinye ọgwụ ahụ), jikọtara ya na klas I dermatocorticoids (ọgwụ a na-eji na ọgwụgwọ anụ ahụ mpaghara). (2)

Ndenye ọgwụ maka ọgwụ nje nke ezinụlọ tetracycline (mgbe ụfọdụ na-ejikọta ya na oriri vitamin B) nwekwara ike ịdị irè site n'aka dọkịta.

A na-enyekarị ọgwụgwọ maka ogologo oge ma dị irè. Na mgbakwunye, nlọghachi nke ọrịa a na-ahụ mgbe ụfọdụ mgbe ịkwụsị ọgwụgwọ. (4)

Mgbe achọpụtara ọnụnọ nke bullous pemphigoid, a na-atụ aro ka onye na-ahụ maka akpụkpọ anụ na-akpakọrịta. (3)

Nkume a-aza