Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) bụ ọrịa na-anọgide na-abụ otu n'ime ndị kasị nta a mụrụ, n'etiti ndị ọzọ pathologies nke interstitium nke ngụgụ. Na ụdị alveolitis a, mbufụt nke pulmonary interstitium na-apụta na fibrosis ya. Ahụhụ, gụnyere ụzọ ikuku, parenchyma ngụgụ. Nke a na-emetụta ọnọdụ nke akụkụ iku ume na-adịghị mma, na-eduga ná mgbanwe ha na-egbochi ya, nkwụsị nke mgbanwe gas na ọdịda iku ume, nke na-akpata ọnwụ.

Idiopathic fibrosing alveolitis bụkwa nke a na-akpọ idiopathic pulmonary fibrosis. Ọkachamara bekee (idiopathic pulmonary fibrosis) na ndị German pulmonologists (idiopa-thische Lungenfibrose) na-eji okwu a. Na UK, a na-akpọ ELISA "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Okwu "cryptogenic" na "idiopathic" nwere ụfọdụ ndịiche, ma ugbu a ejiri ya mee ihe. Okwu abụọ a pụtara na amabeghị ihe kpatara ọrịa a.

Epidemiology na ihe ize ndụ

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

Ozi ndekọ ọnụ ọgụgụ na-egosipụta mgbasa nke ọrịa a na-emegiderịta onwe ya. A na-eche na esemokwu dị otú ahụ bụ n'ihi ntinye nke ndị ọrịa ọ bụghị nanị na idiopathic fibrosing alveolitis, kamakwa na ndị ọzọ idiopathic interstitial pneumonias (IIP).

N'ime 100 ndị ikom, 000 ndị mmadụ na-enweta pathology, na mmadụ 20 n'ime 100 ụmụ nwanyị. N'ime otu afọ, 000 mmadụ na-ada ọrịa maka ụmụ nwoke 13 ọ bụla, na 100 mmadụ maka 000 nwanyị ọ bụla.

Ọ bụ ezie na amabeghị ihe na-akpata alveolitis idiopathic ugbu a, ndị ọkà mmụta sayensị adịghị akwụsị ịgbalị ịchọpụta ụdị mmalite nke ọrịa ahụ. Enwere echiche na pathology nwere usoro mkpụrụ ndụ ihe nketa, mgbe mmadụ nwere ihe nketa nketa ka e guzobe anụ ahụ fibrous na ngụgụ. Nke a na-eme na nzaghachi nke mmebi ọ bụla nke sel nke usoro iku ume. Ndị ọkà mmụta sayensị kwadoro echiche a na akụkọ ihe mere eme ezinụlọ, mgbe a na-achọpụta ọrịa a na ndị ikwu ọbara. Nakwa na-akwado usoro mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọrịa ahụ bụ eziokwu ahụ bụ na fibrosis pulmonary na-egosipụtakarị onwe ya na ndị ọrịa nwere ọrịa nketa, dịka ọmụmaatụ, ọrịa Gaucher.

Mgbanwe nhazi na ngụgụ

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

Isi njirimara nke foto morphological nke idiopathic fibrosing alveolitis bụ:

  • Ọnụnọ nke nnukwu fibrosis nke parenchyma nke akpa ume.

  • A na-ekesa mgbanwe ọdịdị ọdịdị ọdịdị dị ka ụdị dị iche iche na-adịghị ahụkebe. Ntụpọ dị otú ahụ bụ n'ihi na akụkụ nke anụ ahụ dị mma na nke mebiri emebi na-agbanwe na ngụgụ. Mgbanwe nwere ike ịbụ fibrous, cystic, na n'ụdị mbufụt interstitial.

  • Akụkụ elu nke acinus gụnyere n'oge usoro mkpali.

N'ozuzu, akụkọ ihe mere eme nke anụ ahụ nku ume na idiopathic fibrosing alveolitis yiri foto yiri nke ahụ dị na oyi baa interstitial.

Mgbaàmà nke idiopathic fibrosing alveolitis

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

Ọtụtụ mgbe, a na-achọpụta fibrosing idiopathic alveolitis na ndị ọrịa karịrị afọ 50. Ụmụ nwoke na-arịakarị ọrịa karịa ụmụ nwanyị. Ihe ruru 1,7:1.

Ndị ọrịa na-egosi mkpụmkpụ ume, nke na-abawanye ụba mgbe niile. Onye ọrịa ahụ enweghị ike iku ume miri emi (dypnea inspiratory), ụkwara akọrọ na-akpagbu ya na-enweghị sputum. Dyspnea na-apụta na ndị ọrịa niile nwere idiopathic fibrosing alveolitis.

Ka ume iku ume na-esiwanye ike, otú ahụ ka usoro ọrịa ahụ siri sie ike karị. N'ịbụ onye pụtara otu ugboro, ọ naghị agafe, kama ọ na-aga n'ihu. Ọzọkwa, ihe omume ya anaghị adabere na oge nke ụbọchị, na ọnọdụ okpomọkụ na ihe ndị ọzọ. A na-ebelata usoro mkpali na ndị ọrịa, yana akụkụ nke expiratory. Ya mere, iku ume nke ndị ọrịa dị otú ahụ na-adị ngwa ngwa. Onye ọ bụla n'ime ha nwere hyperventilation syndrome.

Ọ bụrụ na mmadụ chọrọ iku ume miri emi, mgbe ahụ nke a na-eduga na ụkwara. Otú ọ dị, ọ bụghị ndị ọrịa nile na-etolite ụkwara, n'ihi ya, ọ bụghị nke mmasị nchọpụta. Ọ bụ ezie na ndị nwere ọrịa na-adịghị ala ala obstructive pulmonary, nke na-enwekarị mgbagwoju anya na ELISA, ụkwara ga-adị mgbe niile. Ka ọrịa ahụ na-aga n'ihu, mkpụmkpụ ume na-eduga n'eziokwu ahụ na mmadụ na-enwe nkwarụ. Ọ na-efunahụ ike ịkpọ ogologo nkebi ahịrịokwu, enweghị ike ịga ije ma lekọta onwe ya n'onwe ya.

Ihe ngosi nke pathology anaghị achọpụta ya. Ụfọdụ ndị ọrịa na-achọpụta na fibrosing alveolitis malitere ịmalite n'ime ha dịka ụdị SARS si dị. Ya mere, ụfọdụ ndị ọkà mmụta sayensị na-atụ aro na ọrịa ahụ nwere ike ịbụ nke nje virus. Ebe ọ bụ na pathology na-etolite nwayọọ nwayọọ, onye ahụ nwere oge iji mee mgbanwe na mkpụmkpụ ume ya. N'amaghị onwe ha, ndị mmadụ na-ebelata ọrụ ha ma na-aga n'ihu na ndụ na-enweghị isi.

Ụkwara na-arụpụta ihe, ya bụ, ụkwara nke na-esonyere mmepụta sputum, na-etolite na ihe karịrị 20% nke ndị ọrịa. imi nwere ike ịnwe ọtụ, ọkachasị n'ime ndị ọrịa na-arịa oke idiopathic fibrosing alveolitis. Ihe ịrịba ama a dị ize ndụ, n'ihi na ọ na-egosi mgbakwunye nke ọrịa nje.

Mmụba nke okpomọkụ ahụ na ọdịdị ọbara na sputum abụghị ụdị ọrịa a. Mgbe ị na-ege ntị na ngụgụ, dọkịta auscultates crepitus na-eme na njedebe nke mmụọ nsọ. Ọ bụrụ na ọbara pụtara na sputum, a ga-eziga onye ọrịa ahụ maka nyocha maka ọrịa cancer akpa ume. A na-achọpụta ọrịa a na ndị ọrịa nwere ELISA ugboro 4-12 karịa ndị nwere ahụike, ọbụlagodi ndị na-ese anwụrụ.

Ihe mgbaàmà ndị ọzọ nke ELISA gụnyere:

  • Nkwonkwo mgbu.

  • Akwara mgbu.

  • Nrụrụ nke ntu phalanges nke na-amalite iyi ka mkpisi. Ihe mgbaàmà a na-apụta na 70% nke ndị ọrịa.

Crepitations na njedebe nke iku ume na-esiwanye ike, na mmalite ha ga-adị nwayọọ karị. Ndị ọkachamara na-atụnyere crepitus ikpeazụ na mgbawa nke cellophane ma ọ bụ ụda a na-eme mgbe a na-emeghe zipa.

Ọ bụrụ na n'oge mmalite nke mmepe nke ọrịa ahụ, a na-anụkarị crepitations na mpaghara basal azụ, mgbe ahụ ka ọ na-aga n'ihu, a ga-anụ creaks n'elu elu ngụgụ. Ọ bụghị na njedebe nke ume, ma n'ogologo ya dum. Mgbe ọrịa ahụ ka malitere ịmalite, crepitus nwere ike ọ gaghị adị mgbe ọkpụkpụ ahụ na-ehulata n'ihu.

A na-anụ rales akọrọ na ihe karịrị 10% nke ndị ọrịa. Ihe na-akpatakarị bụ bronchitis. Mmepe ọzọ nke ọrịa ahụ na-eduga na mgbaàmà nke ọdịda iku ume, mmepe nke cor pulmonale. Agba nke akpụkpọ ahụ na-enweta agba ash-cyanotic, ụda nke abụọ n'elu akwara pulmonary na-arịwanye elu, obi na-akụda mmụọ, veins cervical na-aza, akụkụ ahụ na-aza. Oge ikpeazụ nke ọrịa ahụ na-eduga n'ịkpọpụta oke ibu nke mmadụ, ruo mmepe nke cachexia.

Nchọpụta nke idiopathic fibrosing alveolitis

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

Ụzọ maka ịchọpụta idiopathic fibrosing alveolitis n'oge a ka agbanweela. Ọ bụ ezie na usoro nyocha dị otú ahụ dị ka biopsy nku ume na-emeghe na-enye nsonaazụ a pụrụ ịdabere na ya ma na-ewere ya dị ka "ọkọlọtọ ọla edo" nke nchọpụta nchọpụta, ọ bụghị mgbe niile ka a na-eme ya.

Nke a bụ n'ihi nnukwu ọghọm dị na biopsy na-emeghe akpa ume, gụnyere: usoro a na-akpasu iwe, ọ dị oke ọnụ, mgbe mmejuputa ya gasịrị, ọ ga-adị mkpa ka ebigharịa ọgwụgwọ ruo mgbe onye ọrịa gbakere. Na mgbakwunye, ọ gaghị ekwe omume ịme biopsy ọtụtụ ugboro. Ọ gaghị ekwe omume kpamkpam maka akụkụ ụfọdụ nke ndị ọrịa ime ya, ebe ọ bụ na ọnọdụ ahụike mmadụ anaghị ekwe ya.

Usoro nyocha nke bụ isi nke emepụtara iji chọpụta idiopathic fibrosing alveolitis bụ:

  • A naghị ewepụ ọrịa ndị ọzọ nke interstitium nke ngụgụ. Nke a na-ezo aka na ọrịa ndị nwere ike ịkpalite site n'ịṅụ ọgwụ, iku ume ihe ndị na-emerụ ahụ, mmebi usoro nke anụ ahụ njikọ.

  • A na-ebelata ọrụ iku ume n'èzí, mgbanwe gas na ngụgụ na-ewute.

  • N'oge nyocha CT, a na-ahụ mgbanwe ntupu nke akụkụ abụọ na ngụgụ, na ngalaba basal ha.

  • A naghị akwado ọrịa ndị ọzọ mgbe biopsy transbronchial ma ọ bụ bronchoalveolar lavage gasịrị.

Usoro nyocha agbakwunyere gụnyere:

  • Onye ọrịa ahụ karịrị afọ iri ise.

  • Mkpirisi ume na-apụta n'enweghị nghọta maka onye ọrịa, na-abawanye na mgbatị ahụ.

  • Ọrịa ahụ nwere ogologo oge (site na ọnwa 3 ma ọ bụ karịa).

  • A na-anụ Crepitus na mpaghara basal nke ngụgụ.

Ka dọkịta wee nwee ike ịme nyocha, ọ dị mkpa ịchọta nkwenye nke 4 isi njirisi na 3 ọzọ. Nyocha nke usoro ọgwụgwọ na-eme ka o kwe omume ikpebi ELISA nwere nnukwu ohere, ruo 97% (data nyere site Raghu et al.), Ma uche nke njirisi n'onwe ya bụ 62%. Ya mere, ihe dị ka otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ndị ọrịa ka kwesịrị ime biopsy akpa ume.

Ọnụ ọgụgụ dị elu nke gbakọọ ọnụ na-eme ka nyocha nke ngụgụ dịkwuo mma ma mee ka nchọpụta ELISA dị mfe, yana ọrịa ndị ọzọ yiri ya. Uru nyocha ya ruru 90%. Ọtụtụ ndị ọkachamara na-ekwusi ike na ha ga-ahapụ kpam kpam biopsy, ma ọ bụrụhaala na tomography nke ziri ezi ekpughere mgbanwe ndị e ji mara alveolitis idiopathic. N'okwu a, anyị na-ekwu maka ngụgụ "mmanụ aṅụ" (mgbe mpaghara ahụ metụtara bụ 25%), yana nkwenye akụkọ ihe mere eme nke ọnụnọ fibrosis.

Nchọpụta nyocha ụlọ nyocha enweghị ihe ọ pụtara zuru ụwa ọnụ n'ihe gbasara nchọpụta pathology.

Isi njirimara nke nyocha enwetara:

  • Mmụba dị ala na ESR (nke a chọpụtara na 90% nke ndị ọrịa). Ọ bụrụ na ESR na-abawanye nke ọma, nke a nwere ike igosi etuto cancer, ma ọ bụ nnukwu ọrịa.

  • Mmụba cryoglobulins na immunoglobulins (na 30-40% nke ndị ọrịa).

  • Mmụba nke ihe mgbochi nuklia na rheumatoid, mana na-enweghị ikpughe pathology sistemu (na 20-30% nke ndị ọrịa).

  • Mmụba na ọkwa serum nke mkpokọta lactate dehydrogenase, nke bụ n'ihi mmụba nke ọrụ alveolar macrophages na ụdị 2 alveocytes.

  • Mmụba hematocrit na mkpụrụ ndụ ọbara uhie.

  • Mmụba na ọkwa nke leukocytes. Ihe ngosi a nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke ọrịa, ma ọ bụ ihe ịrịba ama nke ịṅụ glucocorticosteroids.

Ebe ọ bụ na fibrosing alveolitis na-eduga ná ọgba aghara na arụ ọrụ nke ngụgụ, ọ dị mkpa iji nyochaa olu ha, ya bụ, ikike ha dị mkpa, ikike zuru ezu, ụda fọdụrụnụ na ikike fọdụrụnụ na-arụ ọrụ. Mgbe ị na-eme ule ahụ, ọnụọgụ Tiffno ga-adị n'ime oke nkịtị, ma ọ bụ ọbụna na-abawanye. Ntụle nke ntụgharị ụda nrụgide ga-egosi ngbanwe ya gaa n'aka nri na ala. Nke a na-egosi mbelata nke extensibility nke ngụgụ na mbelata nke olu ha.

Nnwale a kọwara na-enwe mmetụta nke ukwuu, yabụ enwere ike iji ya mee nchọpụta mmalite nke pathology, mgbe ọmụmụ ndị ọzọ achọpụtabeghị mgbanwe ọ bụla. Dịka ọmụmaatụ, nyocha gas ọbara nke a na-eme n'oge ezumike agaghị ekpughe ihe ọ bụla na-adịghị mma. Mbelata nke akụkụ ahụ erughị ala nke oxygen na ọbara akwara ka a na-ahụta naanị n'oge mgbatị ahụ.

N'ọdịnihu, hypoxemia ga-adị ọbụna na ezumike ma na-esonyere ya na hypocapnia. Hypercapnia na-etolite naanị n'oge ikpeazụ nke ọrịa ahụ.

Mgbe ị na-eduzi redio, ọ na-enwekarị ike iji anya nke uche hụ mgbanwe nke ụdị reticular ma ọ bụ reticulonodular. A ga-ahụ ha na ngụgụ abụọ, n'akụkụ ala ha.

Anụ ahụ na-ahụ anya na fibrosing alveolitis na-aghọ ihe siri ike, a na-emepụta eriri n'ime ya, ihe ọmụma cystic na dayameta nke 0,5-2 cm. Ha na-etolite foto nke "nkụkọ mmanụ aṅụ". Mgbe ọrịa ahụ rutere n'ọgbọ njedebe, ọ ga-ekwe omume iji anya nke uche hụ ọdịiche nke trachea gaa n'aka nri na tracheomegaly. N'otu oge ahụ, ndị ọkachamara kwesịrị iburu n'uche na na 16% nke ndị ọrịa, foto x-ray nwere ike ịdị n'ime oke nkịtị.

Ọ bụrụ na pleura na-etinye aka na usoro pathological n'ime onye ọrịa, adenopathy intrathoracic na-etolite na oke parenchymal na-apụta ìhè, mgbe ahụ nke a nwere ike igosi mgbagwoju anya nke ELISA site na etuto kansa ma ọ bụ ọrịa ngụgụ ọzọ. Ọ bụrụ na onye ọrịa n'otu oge na-etolite alveolitis na emphysema, mgbe ahụ olu ngụgụ nwere ike ịdịgide n'ogo nkịtị, ma ọ bụ ọbụna mụbaa. Ihe ịrịba ama ọzọ na-achọpụta nchikota nke ọrịa abụọ a bụ ike ọgwụgwụ nke usoro vaskụla na akụkụ elu nke ngụgụ.

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, ọgwụgwọ

N'oge nyocha kọmputa dị elu, ndị dọkịta na-achọpụta akara ndị a:

  • Onyunyo ahịrị na-ezighi ezi.

  • Ọdịdị nke cystic.

  • Foci focal nke mbelata nghọta nke mpaghara ngụgụ nke ụdị "iko oyi kpọnwụrụ". Ebe mmebi nke ngụgụ bụ 30%, ma ọ dịghị ọzọ.

  • Thickening nke mgbidi nke bronchi na ha irregularity.

  • Nhazi nke parenchyma ngụgụ, traction bronchiectasis. Mpaghara basal na subpleural nke ngụgụ na-emetụta nke ukwuu.

Ọ bụrụ na onye ọkachamara na-enyocha data CT, mgbe ahụ, nchoputa ga-abụ 90% ziri ezi.

Ọmụmụ ihe a na-eme ka o kwe omume ịmata ọdịiche dị n'etiti idiopathic fibrosing alveolitis na ọrịa ndị ọzọ nwere foto yiri ya, gụnyere:

  • Pneumonitis hypersensitivity na-adịghị ala ala. Site na ọrịa a, onye ọrịa ahụ enweghị mgbanwe "cellular" na ngụgụ, centrilobular nodules na-ahụ anya, na mbufụt n'onwe ya na-etinye uche na elu na etiti nke ngụgụ.

  • Asbestosis. N'okwu a, onye ọrịa ahụ na-etolite plaques pleural na parenchymal bandeji nke fibrosis.

  • Ọkụkụ interstitial desquamative. A ga-agbatị nchapụta nke ụdị "iko oyi oyi".

Dị ka kọmpụta kọmputa, ọ ga-ekwe omume ịme prognosis maka onye ọrịa. Ọ ga-aka mma maka ndị ọrịa nwere ọrịa glazing ala, yana njọ maka ndị ọrịa nwere mgbanwe reticular. A na-egosi prognosis nke etiti maka ndị ọrịa nwere mgbaàmà agwakọtara.

Nke a bụ n'ihi n'eziokwu na ndị ọrịa nwere ọrịa glaze na-anabata nke ọma na ọgwụgwọ glucocorticosteroid, nke na-egosipụta site na njirimara njirimara n'oge HRCT. Ugbu a, ndị dọkịta na-eduzi ya site na data ndị a gbakọrọ ọnụ mgbe ha na-eme prognosis karịa ụzọ ndị ọzọ (bronchial na alveolar lavage, ule ngụgụ, biopsy akpa ume). A na-agbakọ tomography nke na-eme ka o kwe omume ịlele ogo itinye aka na parenchyma ngụgụ na usoro pathological. Ebe biopsy na-eme ka o kwe omume inyocha naanị akụkụ ahụ ụfọdụ.

E kwesịghị ịhapụ bronchoalveolar lavage na omume nchọpụta, n'ihi na ọ na-eme ka o kwe omume ịchọpụta prognosis nke pathology, usoro ya na ọnụnọ nke mbufụt. N'ime ime ELISA, a na-ahụ ọnụọgụ eosinophils na neutrophils na-abawanye. N'otu oge ahụ, mgbaàmà a bụ njirimara nke ọrịa ndị ọzọ nke anụ ahụ ngụgụ, n'ihi ya, ọ dị mkpa ka a ghara ibufe ya.

Ọkwa dị elu nke eosinophils na lavage na-eme ka amụma nke idiopathic fibrosing alveolitis ka njọ. Nke bụ eziokwu bụ na ndị ọrịa dị otú ahụ na-anabatakarị ọgwụgwọ na ọgwụ corticosteroid. Ojiji ha na-enye ohere ibelata ọkwa neutrophils, mana ọnụọgụ eosinophils ka dị otu.

Ọ bụrụ na a na-ahụ ọnụ ọgụgụ dị elu nke lymphocytes n'ime mmiri mmiri ahụ, nke a nwere ike igosi amụma dị mma. Ebe ọ bụ na mmụba ha na-emekarị site na nzaghachi zuru oke nke ahụ maka ọgwụgwọ na corticosteroids.

Transbronchial biopsy na-enye gị ohere ịnweta naanị obere akụkụ anụ ahụ (karịa 5 mm). Ya mere, a na-ebelata uru ihe ọmụma nke ọmụmụ ihe. Ebe ọ bụ na usoro a dịtụ mma maka onye ọrịa, a na-eme ya n'oge mmalite nke ọrịa ahụ. Biopsy nwere ike wepu ọrịa ndị dị ka sarcoidosis, pneumonitis hypersensitivity, etuto ahụ na-egbu egbu, ọrịa, eosinophilic pneumonia, histocytosis, na proteinosis alveolar.

Dị ka e kwuru, a na-ewere ụdị biopsy na-emeghe dị ka usoro kpochapụwo maka ịchọpụta ELISA, ọ na-enye gị ohere ịchọpụta nke ọma, ma ọ gaghị ekwe omume ịkọ mmepe nke pathology na nzaghachi ya na ọgwụgwọ n'ọdịnihu site na iji usoro a. Enwere ike iji biopsy thoracoscopic dochie biopsy mepere emepe.

Ọmụmụ ihe a gụnyere iwere anụ ahụ yiri nke ahụ, mana ogologo oge nke drainage nke oghere pleural adịghị ogologo. Nke a na-ebelata oge onye ọrịa na-anọ n'ụlọ ọgwụ. Mgbagwoju anya sitere na usoro thoracoscopic adịghị adịkarị. Dị ka ọmụmụ na-egosi, biopsy mepere emepe adịghị mma inye ndị ọrịa niile iwu na-enweghị isi. A na-achọ ya naanị site na 11-12% nke ndị ọrịa, mana ọ dịghị ọzọ.

Na nhazi ọkwa mba ụwa nke ọrịa nke nlegharị anya nke iri, ELISA ka akọwara dị ka “J 10 – Ọrịa akpa ume interstitial, akọwapụtaghị ya.”

Enwere ike ịmepụta nchoputa ahụ dị ka ndị a:

  • ELISA, mmalite oge, ọdịda iku ume nke ogo 1st.

  • ELISA na ogbo nke "mkpa ume cell", ọdịda iku ume nke ogo nke atọ, cor pulmonale na-adịghị ala ala.

Ọgwụgwọ nke idiopathic fibrosing alveolitis

Ụzọ dị irè maka ọgwụgwọ ELISA ka emebebeghị. Ọzọkwa, ọ na-esiri ike ịnye nkwubi okwu banyere ịdị irè nke nsonaazụ ọgwụgwọ, ebe ọ bụ na data gbasara usoro okike nke ọrịa ahụ dị ntakịrị.

Ọgwụgwọ na-adabere n'iji ọgwụ eme ihe na-ebelata nzaghachi mkpali. A na-eji corticosteroids na cytostatics eme ihe, nke na-emetụta usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ ma nyere aka belata mbufụt. A na-akọwa ọgwụgwọ dị otú ahụ site n'echiche na idiopathic fibrosing alveolitis na-etolite megide ndabere nke mbufụt na-adịghị ala ala, nke gụnyere fibrosis. Ọ bụrụ na mmeghachi omume a na-ebelata, mgbe ahụ, enwere ike igbochi nhazi nke mgbanwe fibrotic.

Enwere ụzọ atọ enwere ike isi nweta ọgwụgwọ:

  • Ọgwụgwọ na glucocorticosteroids naanị.

  • Ọgwụgwọ na glucocorticosteroids na azathioprine.

  • Ọgwụgwọ na glucocorticosteroids na cyclophosphamide.

Nkwekọrịta mba ụwa, nke e mere na 2000, na-adụ ọdụ ka a na-eji usoro 2 ikpeazụ eme ihe na ọgwụgwọ, ọ bụ ezie na ọ dịghị arụmụka na-akwado ịdị irè ha ma e jiri ya tụnyere glucocorticosteroid monotherapy.

Ọtụtụ ndị dọkịta taa na-enye glucocorticosteroids maka nchịkwa ọnụ. Ọ bụ ezie na enwere ike nweta nsonaazụ dị mma naanị na 15-20% nke ndị ọrịa. Ndị na-erubeghị afọ 50, ọtụtụ ndị inyom, na-anabata ọgwụgwọ dị otú ahụ nke ọma ma ọ bụrụ na ha abawanyela uru nke lymphocytes na lavage sitere na bronchi na alveoli, na-achọpụtakwa mgbanwe iko ala.

Ọgwụgwọ kwesịrị ịga n'ihu ma ọ dịkarịa ala ọnwa isii. Iji nyochaa irè ya, ṅaa ntị na mgbaàmà nke ọrịa ahụ, nsonaazụ x-ray na usoro ndị ọzọ. N'oge ọgwụgwọ, ọ dị mkpa iji nyochaa ọdịmma onye ọrịa ahụ, ebe ọ bụ na ọgwụgwọ dị otú ahụ na-ejikọta ya na nnukwu nsogbu nke nsogbu.

Enwere ụfọdụ ndị ọkachamara na-emegide iji cytostatics na ọgwụgwọ ELISA. Ha kwadoro nke a site n'ikwu na ohere nke nsogbu na ọgwụgwọ dị otú ahụ dị oke elu. Nke a bụ eziokwu karịsịa n'ihe gbasara iji Cyclophosphamide. Mmetụta kachasị emetụta bụ pancytopenia. Ọ bụrụ na platelet na-ada n'okpuru 100/ml, ma ọ bụ ọkwa nke lymphocytes dara n'okpuru 000/ml, mgbe ahụ, dose nke ọgwụ na-ebelata.

Na mgbakwunye na leukopenia, ọgwụgwọ na cyclophosphamide na-ejikọta ya na mmepe nke mmetụta ndị dị ka:

  • Ọrịa eriri afọ.

  • Hemorrhagic cystitis.

  • Stomatitis.

  • Ọgba aghara oche.

  • Nnukwu ike nke ahụ na ọrịa na-efe efe.

Ọ bụrụ na onye ọrịa ahụ ka edepụtara cytostatics, mgbe ahụ kwa izu ọ ga-enye onyinye ọbara maka nyocha n'ozuzu (n'ime ụbọchị 30 mbụ site na mmalite ọgwụgwọ). Mgbe ahụ, a na-enye ọbara 1-2 ugboro n'ime ụbọchị 14-28. Ọ bụrụ na a na-eme ọgwụgwọ site na iji Cyclophosphamide, mgbe ahụ kwa izu, onye ọrịa kwesịrị iweta mmamịrị maka nyocha. Ọ dị mkpa iji nyochaa ọnọdụ ya na ịchịkwa ọdịdị ọbara na mmamịrị. Njikwa dị otú ahụ na ọgwụgwọ ụlọ nwere ike isi ike imejuputa ya, ya mere, a naghị eji usoro ọgwụgwọ dị otú ahụ eme ihe mgbe niile.

Ndị ọkà mmụta sayensị na-atụ anya na iji interferon ga-enyere aka ịnagide idiopathic fibrosing alveolitis. Ha na-egbochi germination nke fibroblasts na protein matrix na sel nke anụ ahụ ngụgụ.

Ụzọ dị egwu isi na-agwọ ọrịa pathology bụ ntụgharị ngụgụ. Ịlanahụ ndị ọrịa n'ime afọ 3 mgbe ịwachara ahụ bụ 60%. Otú ọ dị, ọtụtụ ndị ọrịa nwere ELISA bụ ndị agadi, n'ihi ya, ha enweghị ike ịnagide ntinye aka dị otú ahụ.

Ọgwụgwọ nke nsogbu

Ọ bụrụ na onye ọrịa ahụ na-ebute ọrịa iku ume, mgbe ahụ, a na-enye ya ọgwụ nje na antimycotics. Ndị dọkịta na-ekwusi ike na a ga-enye ndị ọrịa dị otú ahụ ọgwụ mgbochi ọrịa influenza na ọrịa pneumococcal. A na-eme ọgwụgwọ ọbara mgbali elu nke akpa ume na decompensated na-adịghị ala ala cor pulmonale dị ka usoro ndị dị mkpa si dị.

Ọ bụrụ na onye ọrịa ahụ gosipụtara hypoxemia, a na-egosi ya ọgwụgwọ oxygen. Nke a na-eme ka o kwe omume ibelata mkpụmkpụ ume ma mee ka mmega ahụ nke onye ọrịa dịkwuo elu.

amụma

Prognosis na ndị ọrịa nwere idiopathic fibrosing alveolitis adịghị mma. Ogologo ndụ ndụ nke ndị ọrịa dị otú ahụ anaghị agafe afọ 2,9.

Amụma dịtụ mma na ndị inyom na-arịa ọrịa, na-eto eto na-arịa ọrịa, ma ọ bụ naanị na ọnọdụ na ọrịa na-adịru ihe karịrị otu afọ. Ọ na-emekwa ka prognosis nke nzaghachi dị mma nke anụ ahụ maka ọgwụgwọ na glucocorticosteroids.

Ọtụtụ mgbe, ndị ọrịa na-anwụ site na iku ume na obi mgbawa. Nsogbu ndị a na-etolite n'ihi ọganihu nke ELISA. Ọ nwekwara ike na-egbu egbu n'ihi ọrịa kansa akpa ume.

Nkume a-aza