Ọrịa Brugada

Ọrịa Brugada

Kedu ihe ọ bụ ?

Ọrịa Brugada bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke ejiri obi na-etinye aka na ya. Ọ na-ebutekarị mmụba obi (arrhythmia). Ọnụọgụ obi a na-abawanye nwere ike ịkpata ọnụnọ nke palpitations, nkụda mmụọ ma ọ bụ ọbụna ọnwụ. (2)

Ụfọdụ ndị ọrịa nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà ọ bụla. Otú ọ dị, n'agbanyeghị eziokwu a na nkịtị na akwara obi, mgbanwe mberede na ọrụ eletrik nke obi nwere ike ịdị ize ndụ.

Ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke nwere ike ibunye site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ.

A ka amabeghị ọnụọgụ zuru oke (ọnụọgụ nke ọrịa ahụ n'otu oge, na ọnụ ọgụgụ ndị mmadụ). Otú ọ dị, atụmatụ ya bụ 5 / 10. Nke a na-eme ka ọ bụrụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke nwere ike igbu ndị ọrịa. (000)

Ọrịa Brugada na-emetụtakarị ndị na-eto eto ma ọ bụ ndị agadi. A na-ahụ oke oke nwoke na pathology a, na-enweghị adịghị ọcha na-adịghị ọcha nke ndụ. N'agbanyeghị oke nwoke a, ụmụ nwanyị nwekwara ike imetụta ọrịa Brugada. Ọnụ ọgụgụ ka ukwuu nke ndị ikom na-arịa ọrịa a na-akọwa usoro dị iche iche nke nwoke na nwanyị. N'ezie, testosterone, bụ naanị homonụ nwoke, ga-enwe oke ọrụ na mmepe pathological.

Akọwapụtara oke oke nwoke / nwanyị a site na oke 80/20 maka ụmụ nwoke. N'ime ọnụ ọgụgụ ndị ọrịa 10 nwere ọrịa Brugada, 8 bụ ụmụ nwoke na 2 bụ ụmụ nwanyị.

Ọmụmụ ọrịa na-efe efe egosila na a na-ahụ ọrịa a ugboro ugboro na ụmụ nwoke na Japan na Ndịda Ebe Ọwụwa Anyanwụ Eshia. (2)

mgbaàmà

Na ọrịa Brugada, a na-ahụkarị ihe ịrịba ama mbụ tupu mmalite nke oke obi dị elu. A ga-achọpụtarịrị ihe ịrịba ama mbụ ndị a ngwa ngwa o kwere mee iji zere nsogbu, na karịsịa njide obi.

Mgbapụta izizi ụlọ ọgwụ ndị a gụnyere:

  • ọkụ eletrik nke obi;
  • mgbali elu;
  • dizziness.

Eziokwu ahụ bụ na ọrịa a nwere ihe nketa na ọnụnọ nke ọrịa ọrịa a n'ime ezinụlọ nwere ike ịkpalite ajụjụ nke enwere ike ibute ọrịa ahụ na isiokwu ahụ.

Ihe ịrịba ama ndị ọzọ nwere ike ịkpọ maka mmepe nke ọrịa ahụ. N'ezie, ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ 1 n'ime ndị ọrịa 5 na-ata ahụhụ site na ọrịa Brugada abanyela na fibrillation atrial (njirimara nke arụrụ arụ nke akwara obi) ma ọ bụ ọbụna gosipụta ọnụ ọgụgụ obi dị elu nke ukwuu.

Ọnụnọ nke ahụ ọkụ na ndị ọrịa na-abawanye ohere ha nwere ime ka mgbaàmà ndị metụtara Brugada syndrome dịkwuo njọ.

N'ọnọdụ ụfọdụ, ụda obi na-adịghị mma nwere ike ịdịgide ma weta fibrillation ventricular. Ihe omume nke ikpeazụ dabara na usoro mkpirisi obi na-adị ngwa ngwa na enweghị nhazi. Ọtụtụ mgbe, ọnụ ọgụgụ obi anaghị alaghachi n'ọnọdụ nkịtị. A na-emetụtakarị oghere eletrik nke akwara obi na-eme ka nkwụsịtụ na-arụ ọrụ nke mgbapụta obi.

Ọrịa Brugada na-edugakarị na njide obi mberede na ya mere ọnwụ nke isiokwu ahụ. Ihe ndị a metụtara bụ, n'ọtụtụ ọnọdụ, ndị na-eto eto nwere ezigbo ndụ. Nchọpụta ahụ ga-adị irè ngwa ngwa iji guzobe ọgwụgwọ ngwa ngwa wee si otú a zere igbu egbu. Otú ọ dị, nchọpụta a na-esikarị ike iguzobe site n'echiche ebe mgbaàmà na-adịghị ahụ anya. Nke a na-akọwa ọnwụ mberede na ụfọdụ ụmụaka nwere ọrịa Brugada bụ ndị na-egosighi ihe ịrịba ama dị egwu a na-ahụ anya. (2)

Mmalite nke ọrịa

Ọrụ akwara nke obi ndị ọrịa nwere ọrịa Brugada bụ ihe nkịtị. Ihe anomalies dị na ọrụ eletrik ya.

N'elu obi, enwere obere pores (ion channels). Ndị a nwere ikike imeghe na imechi kwa oge iji mee ka calcium, sodium na potassium ion gafere n'ime sel nke obi. Mmegharị ion ndị a dị na mmalite nke ọrụ eletrik nke obi. Mgbama ọkụ eletrik nwere ike ịgbasa site n'elu akwara obi gbadaa ma si otú a mee ka obi nwee nkwekọrịta ma rụọ ọrụ ya nke "mgbapụta" ọbara.


Isi mmalite nke ọrịa Brugada bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị iche iche nwere ike ịbụ ihe kpatara mmepe nke ọrịa ahụ.

Mkpụrụ ndụ ihe nketa na-etinyekarị aka na pathology bụ mkpụrụ ndụ SCN5A. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-abanye na ntọhapụ nke ozi na-enye ohere imeghe ọwa sodium. Mgbanwe dị n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa mmasị a na-ebute mgbanwe na mmepụta nke protein na-enye ohere oghere nke ọwa ion ndị a. N'echiche a, ion sodium na-ebelata nke ukwuu, na-akpaghasị iti nke obi.

Ọnụnọ nke naanị otu n'ime mbipụta abụọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa SCN5A na-eme ka o kwe omume ịkpata ọgba aghara na ionic eruba. Ma ọ bụ, n'ọtụtụ ọnọdụ, onye ọ metụtara nwere otu n'ime nne na nna abụọ a nwere mmụgharị mkpụrụ ndụ ihe nketa maka mkpụrụ ndụ ihe nketa ahụ.

Tụkwasị na nke ahụ, mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ na ihe ndị dị n'èzí nwekwara ike ịbụ na mmalite nke enweghị aha na ọkwa nke ọrụ eletrik nke obi obi. N'ime ihe ndị a, anyị na-achọpụta: ụfọdụ ọgwụ ma ọ bụ enweghị ahaghị nhata na sodium n'ime ahụ. (2)

A na-ebute ọrịa ahụ by nnyefe nke autosomal. Ma ọ bụ, ọnụnọ nke naanị otu n'ime mbipụta abụọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa mmasị zuru ezu maka onye ahụ ịmepụta phenotype metụtara ọrịa ahụ. Ọtụtụ mgbe, onye ọ metụtara nwere otu n'ime nne na nna abụọ a nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa mutated. Agbanyeghị, n'ọnọdụ dị ụkọ, mmụgharị ọhụrụ nwere ike ịpụta na mkpụrụ ndụ ihe nketa a. Okwu ikpe ikpeazụ a metụtara ndị na-enweghị ọrịa ahụ n'ime ezinụlọ ha. (3)

Ihe ize ndụ

Ihe ize ndụ ndị metụtara ọrịa ahụ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa.

N'ezie, nnyefe nke Brugada syndrome bụ autosomal kachasị. Ma ọ bụ, ọnụnọ nke naanị otu n'ime mbipụta abụọ nke mkpụrụ ndụ mutated dị mkpa maka isiokwu ahụ ịgba akaebe maka ọrịa ahụ. N'echiche a, ọ bụrụ na otu n'ime nne na nna abụọ ahụ gosipụtara ngbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa mmasị, nnyefe nke ọrịa ahụ na-adịkarị mfe.

Mgbochi na ọgwụgwọ

Nchọpụta nke ọrịa ahụ dabeere na nchọpụta isi dị iche iche. N'ezie, ọ na-esote nyocha ahụike site n'aka onye ọkachamara n'ozuzu ya, na-achọpụta njirimara njirimara nke ọrịa ahụ na isiokwu ahụ, na mmepe nke ọrịa ahụ nwere ike ịmalite.

Na-esote nke a, a ga-atụ aro nleta na onye na-ahụ maka ọrịa obi iji kwado ma ọ bụ ghara ịchọta nchọpụta dị iche.

Otu electrocardiogram (ECG) bụ ọkọlọtọ ọla edo maka ịchọpụta ọrịa a. Nnwale a na-atụle ọnụọgụ obi yana ọrụ eletrik nke obi.

Ọ bụrụ na a na-enyo enyo na ọrịa Brugada, iji ọgwụ ndị dị ka: ajmaline ma ọ bụ ọbụna flecainide na-eme ka o kwe omume igosi elu nke akụkụ ST na ndị ọrịa a na-enyo enyo na ha nwere ọrịa ahụ.

Echocardiogram na / ma ọ bụ Magnetic Resonance Imaging (MRI) nwere ike ịdị mkpa iji nyochaa ọnụnọ enwere ike ịnwe nsogbu obi ndị ọzọ. Na mgbakwunye, nyocha ọbara nwere ike ịlele ọkwa nke potassium na calcium n'ime ọbara.

Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa ga-ekwe omume ịchọpụta ọnụnọ nwere ike ịdị na-adịghị mma na mkpụrụ ndụ SCN5A nke metụtara ọrịa Brugada.

Usoro ọgwụgwọ maka ụdị pathology a dabere na ntinye nke defibrillator obi. Nke ikpeazụ dị ka ihe nrụpụta ngwa ngwa. Ngwaọrụ a na-eme ka o kwe omume, ma ọ bụrụ na a na-enwe iti ụda dị elu nke ukwuu, ịnapụta mkpọmkpọ ọkụ eletrik na-enye onye ọrịa ohere ị nwetaghachi ụda obi nkịtị.


Ugbu a, ọ nweghị ọgwụgwọ ọgwụ maka ọgwụgwọ ọrịa ahụ. N'ịgbakwụnye, enwere ike ịme ihe ụfọdụ iji gbanarị ọgba aghara n'afọ. Nke a bụ ihe gbasara nchụpụ n'ihi afọ ọsịsa (na-emetụta nguzozi sodium n'ime ahụ) ma ọ bụ ọbụna ahụ ọkụ, site na ịṅụ ọgwụ zuru oke. (2)

Nkume a-aza