Le Ọrịa Ehlers-Danlos bụ otu ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nke e ji mara a njikọ anụ ahụ adịghị mma, ya bụ, ịkwado anụ ahụ.  

E nwere ụdị ọrịa dị iche iche¹, ọtụtụ nwere a hyperlaxity nke nkwonkwo, na akpụkpọ na -agbanwe agbanwe na arịa ọbara na -emebi emebi. Ọrịa a anaghị emetụta ikike ọgụgụ isi.

Eme

Ọrịa Ehlers-Danlos bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta mmepụta nke collagen, protein nke na-enye ike na ike na anụ ahụ jikọtara ya dị ka akpụkpọ anụ, akwara, akwara, yana mgbidi akụkụ ahụ na akụkụ ahụ. arịa ọbara. Mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị iche iche (dịka ọmụmaatụ ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) ga -ahụ maka mgbaàmà dị iche iche dabere n'ụdị ọrịa dị iche iche.

Ọtụtụ ụdị ọrịa Ehlers-Danlos (EDS) na-eketa ya site na ọnọdụ ndị na-akpata autosomal. Ya mere, nne ma ọ bụ nna na -ebute mmụba maka ọrịa a nwere ohere dị 50% nke ibunye nwa ha ọ bụla ọrịa ahụ. Oge ụfọdụ na -apụtakwa site na mmụba n'amaghị ama.

Nsogbu

Ọtụtụ ndị nwere ọrịa Ehlers-Danlos na-ebi ndụ dịtụ mma, n'agbanyeghị na ha nwere mgbochi na mmega ahụ. Mgbagwoju anya na -adabere n'ụdị ADS nke a metụtara.

• uru isi dị mkpa.
• uru nkwonkwo mgbu na -adịghị ala ala.
• Ọrịa ogbu na nkwonkwo oge mbụ.
• Un ịka nká akaghi aka n'ihi ikpughe anyanwụ.
• Ọkpụkpụ.

Ndị nwere ụdị EDS vaskụla (ụdị IV SED) nọ n'ihe ize ndụ maka nsogbu ndị ka njọ, dị ka imebi arịa ọbara dị mkpa ma ọ bụ akụkụ ahụ dịka eriri afọ ma ọ bụ akpa nwa. Nsogbu ndị a nwere ike ịnwụ.

Ọdịnihu

Ọdịdị niile nke ọrịa Ehlers-Danlos n'ụwa niile bụ ihe dịka 1 n'ime mmadụ 5000. ụdị hypermobile, nke a na -ahụkarị, na -eme atụmatụ na 1 n'ime 10, ebe ụdị vaskụla, rarer, dị na 1 n'ime ikpe 250. O yiri ka ọrịa a ọ na -emetụta ma ụmụ nwanyị ma ụmụ nwoke.