Benign ma na-akpụ akpụ na nke nwere ike na-akpa ike na mpaghara, ụbụrụ desmoid, ma ọ bụ fibromatosis na-eme ihe ike, bụ etuto ahụ na-adịghị ahụkebe nke na-etolite site na anụ ahụ na envelopu muscle (aponeuroses). Mmepe na-enweghị atụ, ha nwere ike ịbụ isi iyi nke mgbu na ahụ erughị ala ọrụ dị mkpa. Nlekọta ahụ dị mgbagwoju anya ma na-achọ enyemaka nke otu ọkachamara ọkachamara multidisciplinary.

definition

Ọkpụkpụ desmoid ma ọ bụ fibromatosis ike ike bụ etuto ahụ na-adịghị ahụkebe mejupụtara sel fibrous nke yiri mkpụrụ ndụ nkịtị na anụ ahụ fibrous a na-akpọ fibroblasts. N'ịbụ ndị so na ụdị nke etuto ahụ (akpụkpọ anụ ahụ "dị nro"), ha na-etolite site na mọzụlụ ma ọ bụ envelopu muscle (aponeuroses).

Ndị a bụ etuto ahụ na-adịghị mma - ha abụghị ihe kpatara metastases - kama nke mmalite mmalite na-enweghị atụ, nke na-egosipụtakarị na ọ na-akpa ike na mpaghara na nke na-emekarị ugboro ugboro ọbụna ma ọ bụrụ na ụfọdụ na-etolite ntakịrị ma ọ bụ na-enwekwa ike ịmaliteghachi ozugbo.

Ha nwere ike ibili n'ebe ọ bụla n'ime ahụ. Ụdị elu nke ọma na-erute akụkụ ụkwụ na mgbidi abdominal, ma olu na isi (na ụmụaka) ma ọ bụ thorax nwekwara ike ịbụ oche. E nwekwara ụdị omimi nke etuto desmoid (n'ime ime ime afọ).

Eme

A ka na-aghọtachaghị mmalite nke etuto desmoid, mana a na-eche na ọ bụ multifactorial, yana itinye aka na ihe ndị metụtara hormonal na mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ihe mberede ma ọ bụ ịwa ahụ trauma (scars) yiri ka ọ bụ otu n'ime ihe kpatara ọdịdị ha, yana ịmụ nwa (na ọkwa nke mgbidi abdominal).

diagnostic

Nyocha onyogho na-egosi ọnụnọ nke infiltrating uka nke na-eto ka oge na-aga. Nchoputa a dabere na CT (mgbakọọ tomography ma ọ bụ CT) maka etuto ime ime afọ ma ọ bụ MRI (Magnetic Resonance Imaging) maka etuto ndị ọzọ.

Achọrọ biopsy iji kwado nchoputa ahụ. Iji kpochapụ ihe ize ndụ nke mgbagwoju anya, nyocha nke histological (nyocha n'okpuru microscope) ga-abụrịrị dọkịta ọkachamara na pathology nwere ahụmahụ na etuto ndị a.

Enwere ike ime ule mkpụrụ ndụ ihe nketa na mgbakwunye iji chọpụta mmụkọ enwere ike.

Ndị ọ gbasara

Ọkpụkpụ Desmoid na-emetụtakarị ndị na-eto eto, na-arị elu n'ihe dị ka afọ 30. Ọrịa a na-emetụtakarị ụmụ nwanyị. A ga-emetụtakwa ụmụaka, karịsịa na mmalite afọ iri na ụma. 

Ọ bụ akpụ a na-adịghị ahụkebe (0,03% nke etuto ahụ niile), na-apụta na ugboro ole a na-eme atụmatụ kwa afọ na naanị 2 ruo 4 ọhụrụ ikpe kwa nde mmadụ bi.

Ihe ize ndụ

N'ime ezinụlọ nke ezinụlọ adenomatous polyposis na-emetụta, ọrịa a ketara eketa na-adịghị ahụkebe nke e ji ịdị adị nke ọnụọgụ nke eriri afọ, ihe ize ndụ nke ịmalite ụbụrụ desmoid dị elu karịa nke ọha mmadụ ma na-eme atụmatụ na ọ dị gburugburu 10 ruo 15%. Ejikọtara ya na ngbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ APC (gene suppressor gene), na-etinye aka na ọrịa a.

Otú ọ dị, ọnụ ọgụgụ ka ukwuu nke ọrịa fibromatosis na-eme ihe ike na-apụta mgbe ụfọdụ (na-enweghị ihe nketa). N'ihe dị ka 85% nke ikpe ndị a anaghị ebufe ya, mgbanwe mkpụrụ ndụ tumor na-ejikọta ya na mmụgharị mberede nke mkpụrụ ndụ ihe nketa. CTNNB1, na-eme mgbanwe nke protein nke na-etinye aka na njikwa mmụba nke tumor nke a na-akpọ beta-catenin.

ọzịza

Ọkpụkpụ Desmoid na-emepụta ọzịza nke achọpụtara na palpation dị ka ihe siri ike, mkpanaka, mgbe ụfọdụ nnukwu "bọọlụ" nke na-agbasokarị akụkụ ihe ndị dị nso.

mgbu

Akpụ ahụ enweghị ihe mgbu n'onwe ya mana ọ nwere ike ịkpata oke akwara, afọ ma ọ bụ akwara mgbu dabere na ọnọdụ ya.

Mkpụrụ ndụ ihe nketa na-arụ ọrụ

Mkpakọ a na-etinye na anụ ahụ agbata obi nwere ike ịkpata arụrụ arụ dị iche iche. Mkpakọ nke irighiri akwara nwere ike, dịka ọmụmaatụ, ihe kpatara mbelata mmegharị nke akụkụ ahụ. Ụdị dị omimi na-emetụta arịa ọbara, eriri afọ ma ọ bụ usoro urinary, wdg.

Ọ ga-ekwe omume ịkwụsị ọrụ akụkụ ahụ metụtara.

Ụfọdụ etuto desmoid nwekwara ahụ ọkụ.

Enweghị usoro ọgwụgwọ ahaziri ahazi ma na-ekpebi ya n'otu n'otu site n'aka otu ọkachamara multidisciplinary.

Ụbụrụ desmoid kwụsiri ike nwere ike na-egbu mgbu ma chọọ ọgwụgwọ mgbu. 

Ifịk ifịk ifịk

N'ịbụ nke a na-emebu, a gbahapụrụ ịwa ahụ ugbu a maka usoro mgbanwe mgbanwe nke mejupụtara na-eleba anya na mgbanwe nke etuto ahụ tupu ịmalite ọgwụgwọ ọgwụgwọ mgbe ụfọdụ nke na-agaghị adị mkpa.

Ọbụlagodi mgbe etuto ahụ kwụsiri ike, njikwa mgbu nwere ike ịdị mkpa.

ịwa

A na-ahọrọ iwepụ tumor desmoid zuru oke ma ọ bụrụ na ọ ga-ekwe omume yana ịgbatị etuto ahụ na-enye ya ohere n'emeghị ka ọ bụrụ nnukwu mfu ọrụ (dịka ọmụmaatụ, bepụ akụkụ aka).

Radiotherapy

Enwere ike iji ya nwaa ime ka ụbụrụ desmoid gbanwee ma ọ bụ mee ka ọ kwụsie ike, ma ọ bụrụ na ọ na-aga n'ihu, nlọghachi azụ ma ọ bụ iji belata ihe ize ndụ nke nlọghachi mgbe a wachara ya ahụ. N'ihi mmetụta ọjọọ ya na ndị na-eto eto ma na-eji obere ihe na ụmụaka. 

Ngwọta ọgwụ ọjọọ

Ụmụ irighiri ihe dị iche iche na-arụ ọrụ nke ọma ma ọ bụ na-arụ ọrụ nke ọma, a na-ejikwa ya naanị ma ọ bụ na ngwakọta. Karịsịa, a na-eji tamoxifen, ọgwụ mgbochi estrogen na-arụ ọrụ mgbe akpụ ahụ nwere mmetụta nke homonụ nwanyị a, na ọgwụ mgbochi mkpali na-abụghị steroidal, ụdị chemotherapy dị iche iche (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) ma ọ bụ ọgwụgwọ molekụla ezubere iche maka ọgwụ na-egbochi uto etuto (imatinib, sorafenib), nyere dị ka mbadamba.

Ọgwụ ndị ọzọ

• A na-etinye Cryotherapy n'okpuru mgbakasị izugbe iji bibie etuto ahụ site n'itinye ha n'ime

  -80 Celsius C.

• Mkpịsị aka dịpụrụ adịpụ gụnyere itinye kemoterapi dị elu n'ime naanị akụkụ ahụ metụtara.

A na-enye usoro ndị a naanị na ụlọ ọrụ ọkachamara ole na ole na France.

Evolution

N'ihe dị ka 70% nke ikpe, a na-ahụ nlọghachi azụ mpaghara nke etuto ahụ. A naghị etinye aka na prognosis dị mkpa, ma e wezụga na nsogbu nke ịwa ahụ, karịsịa maka ụbụrụ abdominal.