West Syndrome

West Syndrome

Kedu ihe ọ bụ ?

Ọrịa West, nke a na-akpọkwa spasms nwa ọhụrụ, bụ ụdị akwụkwụ na-adịghị ahụkebe na ụmụ ọhụrụ na ụmụaka nke na-amalite n'afọ mbụ nke ndụ, na-adịkarị n'agbata ọnwa 4 na 8. A na-egosipụta ya site na spasms, njide ma ọ bụ ọbụna nlọghachi azụ nke mmepe psychomotor nke nwa ọhụrụ na ụbụrụ na-adịghị mma. Amụma ahụ dị nnọọ iche ma dabere na ihe kpatara spasms, nke nwere ike ịbụ ọtụtụ. Ọ nwere ike ịkpata nnukwu moto na ọgụgụ isi sequelae na ọganihu n'ụdị ndị ọzọ nke Akwụkwụ na-adọ.

mgbaàmà

Spasms bụ ngosipụta mbụ dị ịrịba ama nke ọrịa ahụ, n'agbanyeghị na omume nwa ahụ gbanwere nwere ike buru ya ụzọ n'oge na-adịghị anya. Ha na-emekarị n'etiti ọnwa 3 na 8, ma n'ọnọdụ ndị a na-adịghị ahụkebe, ọrịa ahụ nwere ike ịmalite ma ọ bụ mgbe e mesịrị. Mkpịsị akwara dị mkpụmkpụ (otu nkeji ma ọ bụ sekọnd abụọ) dịpụrụ adịpụ, ọtụtụ mgbe mgbe edemede ma ọ bụ mgbe erichara nri, jiri nwayọ na-enye ohere mgbawa nke spasms nke nwere ike ịdịru nkeji iri abụọ. A na-atụgharị anya mgbe ụfọdụ n'oge ọdịdọ ahụ.

Spasms bụ naanị akara ngosi nke arụ ọrụ ụbụrụ na-adịgide adịgide na-emebi ya, na-ebute mmepe psychomotor na-egbu oge. N'ihi ya, ọdịdị spasms na-esonyere stagnation ma ọ bụ ọbụna regression nke psychomotor ike enwetalarị: mmekọrịta dị ka ịmụmụ ọnụ ọchị, gripping na aghụghọ nke ihe ... Electroencephalography na-ekpughe chaotic ụbụrụ ebili mmiri nke na-ezo dị ka hypsarrhythmia.

Mmalite nke ọrịa

Spasms bụ n'ihi arụrụ arụ nke neurons na-ewepụta mwepu eletrik na mberede na nke na-adịghị mma. Ọtụtụ nsogbu ndị dị n'okpuru nwere ike ịbụ ihe kpatara ọrịa West syndrome na enwere ike mata ya ma ọ dịkarịa ala ụzọ atọ n'ime ụmụaka ndị metụtara: trauma ịmụ nwa, ụbụrụ ụbụrụ, ọrịa, ọrịa metabolic, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa ( Down syndrome, dịka ọmụmaatụ), ọrịa neuro-cutaneous (dịka ọmụmaatụ). Ọrịa Bourneville). Nke ikpeazụ bụ nsogbu a na-ahụkarị maka ọrịa West syndrome. A na-ekwu na okwu ndị fọdụrụ bụ "idiopathic" n'ihi na ha na-eme n'enweghị ihe kpatara ya, ma ọ bụ "cryptogenic", ya bụ na ọ nwere ike jikọta ya na anomaly nke anyị na-amaghị otú e si ekpebi.

Ihe ize ndụ

Ọrịa West anaghị efe efe. Ọ na-emetụta ụmụ nwoke ntakịrị karịa ụmụ agbọghọ. Nke a bụ n'ihi na otu n'ime ihe na-akpata ọrịa ahụ jikọtara ya na ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa jikọtara na X chromosome na-emetụta ụmụ nwoke karịa ụmụ nwanyị.

Mgbochi na ọgwụgwọ

Enweghị ike ịchọpụta ọrịa ahụ tupu mgbaàmà mbụ apụta. Ọkọlọtọ ọgwụgwọ bụ iji ọnụ na-a theụ ọgwụ mgbochi ọrịa epileptic kwa ụbọchị (Vigabatrin ka a na-enyekarị). Enwere ike ijikọ ya na corticosteroids. Ịwa ahụ nwere ike itinye aka, mana ọ dị nnọọ iche, mgbe ọrịa ahụ jikọtara ya na ọnya ụbụrụ mpaghara, iwepụ ha nwere ike ime ka ọnọdụ nwatakịrị dịkwuo mma.

Amụma amụma dị nnọọ iche ma dabere n'ihe kpatara ọrịa ahụ. Ọ ka mma mgbe nwatakịrị ahụ mere agadi n'oge mmalite nke spasms mbụ, ọgwụgwọ ahụ dị n'oge na ọrịa ahụ bụ idiopathic ma ọ bụ cryptogenic. 80% nke ụmụaka emetụtara nwere sequelae nke na-adịghị agbanwe agbanwe mgbe ụfọdụ ma ọ bụ karịa ma ọ bụ dị njọ: ọrịa psychomotor (igbu oge n'ikwu okwu, ije ije, wdg) na omume (mwepu n'ime onwe ya, hyperactivity, deficit attention, etc.). (1) Ụmụaka nwere ọrịa West na-adịkarị mfe ịrịa ọrịa akwụkwụ na-esote, dị ka ọrịa Lennox-Gastaut (SLG).

Nkume a-aza